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　　先天性心臟病治療及護理

　　室間隔缺損的病因|臨床表現(xiàn)|診斷治療

　　室間隔缺損(VSD)：最常見的先天性心臟畸形。

　　(1)病因：

　　左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力>右心室，自左向右分流，一般無青紫。哭鬧時，自右向左分流，出現(xiàn)暫時性青紫。肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時，持久性青紫——艾森門格綜合征。

　　(2)臨床表現(xiàn)：

　　缺損直徑≤0.5cm——生長發(fā)育不受影響。

　　中型缺損(缺損為0.5～1.0cm)——生長發(fā)育緩慢，易患肺部感染。

　　大型缺損(缺損>1.0cm)——生長發(fā)育遲緩。嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭。

　　胸骨左緣3～4肋間可聞3～5/6級全收縮期反流性雜音，伴有肺動脈高壓者P2亢進。

　　并發(fā)癥：支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細菌性心內(nèi)膜炎。

　　(3)輔助檢查：

　　輕度左心房、左心室增大。大型缺損左心室、右心室均增大。重度肺動脈高壓，肺門血管呈“殘根狀”。

　　(4)治療原則：

　　小型VSD不需手術(shù)治療，中、大型VSD可手術(shù)治療。

　　動脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)特點及手術(shù)治療

　　動脈導(dǎo)管未閉(PDA)：出生呼吸開始動脈導(dǎo)管未關(guān)閉，血液自主動脈分流至肺動脈，左心室容量負荷加重，產(chǎn)生病理改變。

　　臨床表現(xiàn)：

　　①胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期和舒張期。P2增強或亢進。周圍血管征陽性：脈壓增大、觸到水沖脈、可聞及股動脈槍擊音等。

　�、趪乐胤蝿用}高壓——差異性發(fā)紺(下肢青紫明顯，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常，杵狀指(趾)。

　�、鄯蝿用}壓迫喉返神經(jīng)——聲音嘶啞。

　　手術(shù)治療：

　　(1)肺動脈高壓時，右心室明顯增大。

　　(2)外科手術(shù)結(jié)扎手術(shù)適宜年齡為1～6歲，小于1歲嬰兒反復(fù)發(fā)生心力衰竭，合并其他心臟畸形者應(yīng)手術(shù)治療。

　　房間隔缺損臨床表現(xiàn)特點及治療原則

　　臨床表現(xiàn)特點：

　　缺損小者可無癥狀。缺損大者，體循環(huán)血量↓——影響生長發(fā)育。右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性青紫。

　　(1)心濁音界擴大，胸骨左緣第2～3肋間可聞見Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強或亢進，并呈固定分裂。

　　(2)右心房、右心室增大為主。肺動脈段突出，肺門血管影增粗，可見肺門“舞蹈”征。

　　治療原則：

　　導(dǎo)管介入堵閉術(shù)，堵閉ASD。

　　艾森門格綜合征為手術(shù)和介入治療禁忌證。

　　法洛四聯(lián)癥臨床特征及診斷依據(jù)

　　法洛四聯(lián)癥(TOF)：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。肺動脈狹窄——主要畸形。

　　臨床表現(xiàn)：

　　(1)肺動脈狹窄→血液進入肺循環(huán)受阻→右心室代償性增厚→右心室壓力相對較高→右心室壓力與左心室相似→右心室血液大部分進入主動脈。

　　(2)蹲踞癥狀：蹲踞→下肢屈曲→靜脈回心血量↓→心臟負荷減輕;同時，下肢動脈受壓→體循環(huán)阻力↑→右向左分流減少→缺氧癥狀緩解。

　　發(fā)育落后，有青紫，杵狀指(趾)。胸骨左緣第2～4肋間有Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比;肺動脈第二心音減弱。

　　診斷依據(jù)：

　　(1)心影呈“靴型”，肺血管紋理減少，肺野清晰。

　　心電圖：電軸右偏，右心室肥厚，右心房肥大。

　　護理要點：

　　(1)缺氧發(fā)作——立即予以膝胸體位。缺氧發(fā)作頻繁者，長期口服普萘洛爾。

　　(2)常見并發(fā)癥——腦血管栓塞、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細胞增多癥。

　　【復(fù)習(xí)攻略】

　　法洛四聯(lián)癥(TOF)：以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。

　　記憶竅門：飛俠(肺動脈狹窄，最主要)失去(室缺)四大(右心室肥大)坐騎(主動脈騎跨)

　　【特別注意】

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