自身免疫性腎上腺炎的主要證據(jù)

　　從20 世紀60 年代以來，在發(fā)達國家隨著結(jié)核病得到控制，艾迪生病總的發(fā)病率下降，腎上腺結(jié)核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性腎上腺炎已升為艾迪生病病因之首，約占80%。自身免疫性腎上腺炎過去稱為特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮，“特發(fā)性”意指原因不明，現(xiàn)在病因已經(jīng)明朗。

　　認為是自身免疫性腎上腺炎的主要證據(jù)

　�、倌I上腺皮質(zhì)萎縮，呈廣泛的透明樣變性，常伴有大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞的浸潤;

　�、诩s半數(shù)以上患者血清中存在抗腎上腺皮質(zhì)細胞的抗體;

　�、鄢０橛衅渌K器和其他內(nèi)分泌腺體的自身免疫性疾病。自身免疫性腎上腺炎一般不影響髓質(zhì)。

　　自身免疫性腎上腺炎可以獨立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌疾病同時存在。2 種或2 種以上的內(nèi)分泌腺體受累的自身免疫性疾病稱為自身免疫多腺體綜合征，分為Ⅰ型和Ⅱ型。

　　Ⅰ型具有顯著的家族性特征

　　常伴有皮膚黏膜念珠菌病(75%)、腎上腺皮質(zhì)功能減退(60%)和原發(fā)性甲狀旁腺功能低下(89%)，還可有卵巢功能早衰(45%)、惡性貧血、慢性活動性肝炎、吸收不良綜合征和脫發(fā)等。這是一種常染色體隱性遺傳性疾病，與HLA 無關聯(lián)，同胞中可有多個受累。多在兒童期發(fā)病，平均發(fā)病年齡為12 歲。

　�、蛐陀址Q斯密特綜合征

　　常在成年期起病，平均發(fā)病年齡在24 歲，包括腎上腺皮質(zhì)功能減退、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎和胰島素依賴型糖尿病(IDDM);其他還可有卵巢功能早衰、惡性貧血、白癜風、脫發(fā)、熱帶性口炎性腹瀉和重癥肌無力等。Ⅱ型和第6 對染色體的基因突變有關;與HLA 的B8 和DR3/DR4 有關聯(lián)。

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