原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為免疫性血小板減少性紫癜,以皮膚和粘膜見有瘀斑或內(nèi)臟出血、血小板數(shù)絕對(duì)減少為主要臨床特點(diǎn)。本病病因不明,可能與自身免疫有關(guān)。病程在6個(gè)月以內(nèi)為急性型,多見于2—9歲的兒童;病程在6個(gè)月以上為慢性型,女性多見。本病患者的飲食以清淡為宜,忌食辛辣刺激性食物,戒除煙酒,忌用阿司匹林、吲哚美辛、雙嘧達(dá)莫等藥物,以免加重病情。同時(shí)要保持心情愉快,防止跌撞碰傷。
本病相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)“血證”、“鼻衄”、“齒衄”“肌衄”的范疇。其病或因內(nèi)熱燥邪,灼傷脈絡(luò),或平素肝旺或肝腎陰虧,肝火上擾而致出血。或因勞倦過度,損傷脾氣,脾不統(tǒng)血而致。臨床常見的證型有:
1.血熱妄行型:證見發(fā)病急,初有畏寒,繼則發(fā)熱,皮膚發(fā)斑,斑色紫紅,皮片而密,或鼻衄、齒衄、肌衄,月經(jīng)紊亂,色鮮纏綿,形體消瘦,面色蒼白,語音低弱,倦怠神萎,心悸氣短,自汗夢(mèng)擾,納少便溏,舌質(zhì)紅繹,苔黃燥,脈細(xì)或沉。
2.陰虛火旺型:證見紫斑較多,下肢尤甚,時(shí)發(fā)時(shí)愈,頭暈耳鳴,常見鼻衄,齒衄,心煩盜汗,月經(jīng)過多,舌苔少,脈細(xì)數(shù)。
3.脾虛氣弱型:證見斑色淡紅,清稀不顯,時(shí)發(fā)時(shí)愈,疲勞尤甚,面色萎黃,精神困倦,頭暈乏力,食欲不振,月經(jīng)量多,舌質(zhì)淡,脈濡緩。
一、可選用的西藥
1.腎上腺皮質(zhì)激素:為本病首選治療方案,每日可按每千克體重用潑尼松0.75—1mg,口服4—6周后逐漸減量,以能使血小板達(dá)到安全水平的最小劑量作維持治療。重癥者可用等劑量地塞米松靜脈滴注。
2.免疫抑制劑:適用于有使用皮質(zhì)激素禁忌癥、單用激素?zé)o效或脾切除后復(fù)發(fā)的患者。
(1)硫唑嘌呤:每日按每千克體重用藥1.5—2.5mg,分3次口服。
( 2)長春新堿:每日按每千克體重用藥0.025mg,每次最大劑量小于2mg,加0.9%氯化鈉注射液20ml,靜脈注射。一般1—2周后血小板可望升高,但停藥后3—4周血小板又復(fù)下降。主要用于血小板危象急救、術(shù)前準(zhǔn)備及分娩期患者。
(3)環(huán)磷酰胺:每日按每千克體重口服2—3mg,或每3周按平方體表面積靜脈注射0.3—0.6g。
3.其他:
(1)丙種球蛋白:大劑量靜脈注射,主要用于急性型、危重型和顱內(nèi)出血及難治性患者,每日按每千克體重用藥O.4g,連用5天,以后每隔1—6周用藥1次(按每千克體重用藥0.4g)。
(2)甲基潑尼松龍:每日按每千克體重用藥20mg,1—3天后逐漸減量。
(3)環(huán)胞菌素A:為強(qiáng)力免疫抑制劑。
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