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急性風(fēng)濕熱
好發(fā)年齡5~15歲,心臟炎是最嚴重表現(xiàn)。可致永久性心臟瓣膜病變
一、病因和發(fā)病機制:A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。
二、臨床表現(xiàn)(重點掌握2,3,4,5項)
(一)一般表現(xiàn)
急性起病者發(fā)熱在38~40℃,約半數(shù)患兒在發(fā)病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、納差、面色蒼白、多汗、鼻出血等。
(二)心臟炎:40~50%累及心臟,是唯一的持續(xù)性器官損害。
1.心肌炎:心動過速,心臟擴大,心力衰竭,心電圖最常見為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。
2.心內(nèi)膜炎:主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣。
3.心包炎:心包積液,發(fā)生心包炎者一般都有全心炎。
(三)關(guān)節(jié)炎:見于50~60%患者,多為游走性多關(guān)節(jié)炎,以膝、踝、肘、腕大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。
(四)舞蹈。赫3~7%。病程1~3個月左右。
(五)皮膚癥狀
1.皮下小結(jié):見于5%的風(fēng)濕熱患兒,常伴心臟炎。
2.環(huán)形紅斑:少見。
三、診斷標準
Jones診斷標準包括3個部分 ①主要表現(xiàn);②次要表現(xiàn);③鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球菌感染的前提下,有兩項主要表現(xiàn),或一項主要表現(xiàn)和兩項次要表現(xiàn)時排除其他疾病后可以診斷。
四、治療和預(yù)防
(一)休息:無心臟炎者臥床休息2周,心臟炎者臥床休息4周,心力衰竭者臥床休息8周。
(二)消除鏈球菌感染:青霉素2周。
(三)抗風(fēng)濕熱治療:
1.阿司匹林:無心臟炎者應(yīng)用每日80~100mg/kg,4~8周。
2.糖皮質(zhì)激素:心臟炎者用潑尼松每日2mg/kg,8~12周。
(四)充血性心力衰竭的治療:大劑量甲基潑尼松龍每日10~30mg/kg,共1~3天。慎用洋地黃。
(五)舞蹈病的治療:可用苯巴比妥,安定等鎮(zhèn)靜劑。
(六)預(yù)防:長效青霉素120萬單位每月肌注1次,至少用5年。
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