2013內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)考點(diǎn)串講(10)

　　周期性癱瘓 periodic paralysis

　　周期性癱瘓(periodic paralysis)是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時(shí)的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型，其中以低血鉀型最多見。

　　[病因與發(fā)病機(jī)理]

　　本病的病因及發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌機(jī)能失調(diào)可為本病的原因外，許多對糖代謝，水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作。鉀鹽不僅與電解質(zhì)平衡及糖的中間代謝過程有關(guān)，而且對正常的神經(jīng)傳導(dǎo)及神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)的應(yīng)激能有密切關(guān)系。肌肉癱瘓的發(fā)生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關(guān)，但與其嚴(yán)重程度無明確關(guān)系�？傊�，鉀和糖代謝障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)理的主要方面;內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　一、低血鉀型周期性癱瘓

　　起病于青年(15-25歲)，男多于女。少數(shù)可有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。長期休息后劇烈勞動(dòng)、碳水化合物進(jìn)食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間發(fā)病，醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴(yán)重病例，顱神經(jīng)所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時(shí)其癥狀表現(xiàn)為暫時(shí)性心界擴(kuò)大，心尖部可有二尖瓣機(jī)能不全的雜音;心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時(shí)可因并發(fā)心肌病變而引起猝死。輕癥者僅累及兩下肢，近端嚴(yán)重，發(fā)作前及發(fā)作進(jìn)可有煩渴及多汗。

　　除肢體癱瘓外，腱反射減弱或喪失，但個(gè)別病例腱反射亢進(jìn)，淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失，與損害程度平行。深淺感覺正常，但少數(shù)病例可有感覺異常。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天即可逐漸恢復(fù)。但短者僅數(shù)分鐘即可恢復(fù)，發(fā)作頻度因人而異，多者一天數(shù)次，少者一生中僅1-2次。40歲以后發(fā)病者逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

　　發(fā)作時(shí)血清鉀降低(2-3.5mgEq/L)，尿鉀排出減少，可能與糖代謝紊亂致使鉀從細(xì)胞外進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)有關(guān)。心電圖上常有低血鉀改變?nèi)鏠T間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。

　　二、高血鉀型周期性癱瘓

　　較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進(jìn)入血漿，因而血鉀升高，可達(dá)5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續(xù)時(shí)間較短，不足一小時(shí)，一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時(shí)可有強(qiáng)直體征，累及顏面和手部，因而面部“強(qiáng)直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進(jìn)食、一般活動(dòng)、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。

　　發(fā)作時(shí)心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時(shí)間延長。

　　對診斷有困難者，可作誘發(fā)試驗(yàn)：口服氯化鉀(3-8g)�？烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因?yàn)楦哜浶椭芷谛园c瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

　　三、正常血鉀型周期性癱瘓

　　很少見，發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓，但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。

　　[診斷與鑒別診斷]

　　根據(jù)周期性短暫性發(fā)作性肢體弛緩型癱瘓，結(jié)合發(fā)作時(shí)血清鉀和心電圖的改變，診斷并不困難。低血鉀型周期性癱瘓尚須與下列疾病相鑒別。

　　一、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎：肢體癱瘓持續(xù)時(shí)間較長且恢復(fù)緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反復(fù)發(fā)作史，腦脊液多有蛋白-細(xì)胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查MCV、SCV、MEP(經(jīng)顱磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位)有異常。

　　二、鋇中毒：除有四肢對稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀，病前有進(jìn)食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對氯化力爭上游、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。

　　三、甲狀腺功能亢進(jìn)：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發(fā)作，但持續(xù)時(shí)間較長，并有明顯的甲狀腺功能亢進(jìn)的臨床癥狀與實(shí)驗(yàn)室檢查(碘131吸收曲線.T3T4測定等)的異常。有時(shí)甲亢周麻可同時(shí)并有雙側(cè)肢體錐體束征，經(jīng)補(bǔ)鉀后肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續(xù)至甲亢癥狀控制4周后消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機(jī)理有待闡明。

　　四.原發(fā)性醛固酮增多癥：也呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體無力和低血鉀表現(xiàn)，兩者程度平等。但初次發(fā)病年齡較大，每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間較長，平均約一周左右，少數(shù)病例可達(dá)數(shù)月，癥狀緩解較慢且常不易恢復(fù)到正常。此外病員,血壓升高和夜尿增多等特點(diǎn)。

　　五.癔�。阂蚓�神因素發(fā)病，癱瘓肢體的肌張力時(shí)高時(shí)低，腱反射明顯亢進(jìn)，癱瘓肌肉的電反應(yīng)無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。

　　六.癱瘓型棉酚中毒：多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和有進(jìn)食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應(yīng)心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時(shí)不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道癥狀，對氯化鉀治療有效。