急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎(acute infectious polyneuritis)又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(acute polyradiculoneuritis)或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),也常累及顱神經(jīng),是多發(fā)性神經(jīng)炎中一種特殊類型。
[病因及病理]
病因未明,多數(shù)病人發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀,或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后,故本病疑為與病毒感染有關(guān),但至今未分離出病毒。另外認為本病為自身免疫性疾病,可能因感染后引起免疫障礙而發(fā)病。也有報導(dǎo)注射疫苗后發(fā)病。也有認為本病非單一病因所致,而是多種病因,甚至包括中毒所引起的一種綜合征。
主要病理改變的部位在脊神經(jīng)根(尤以前根為多見且明顯)、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng),偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞浸潤、神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。
[臨床表現(xiàn)]
可見于任何年齡,但以青壯年男性多見。四季均有發(fā)病,夏,秋季節(jié)多見,起病呈急性或亞急性,少數(shù)起病較緩慢。主要表現(xiàn)如下:
一、運動障礙
(一)肢體癱瘓:四肢呈對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓,且常自下肢開始,逐漸波及雙上肢,也可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1至2周內(nèi)病情發(fā)展至最高峰,以后趨于穩(wěn)定,四肢無力常從遠端向近端發(fā)展,或自近端開始向遠端發(fā)展。四肢肌張力低下,腱反射減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2-3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(二)軀干肌癱瘓:頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現(xiàn)癱瘓。當(dāng)呼吸肌癱瘓時,可出現(xiàn)胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動度減低、呼吸音減弱,嚴重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(三)顱神經(jīng)麻痹:約半數(shù)病人可有顱神經(jīng)損害,以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見,其次為動眼、涌車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關(guān)。除三叉神經(jīng)感覺支外,其他感覺神經(jīng)極少受累。
二、感覺障礙:
可為首發(fā)癥狀,以主觀感覺障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經(jīng)根?墒固弁醇觿(如Kernig征陽性),肌肉可有明顯壓痛,雙側(cè)腓腸肌尤著?陀^檢查感覺多正常,僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節(jié)段性或傳導(dǎo)束型感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕、是本病特點之一。
三、植物神經(jīng)功能障礙:
初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃,可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留,可能由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受侵所致。大便常秘結(jié)。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn),心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
四、實驗室檢查
(一)腦脊液:腦脊液的蛋白一細胞分離(即蛋白含量增高而白細胞數(shù)正常或輕度增加)為本病的典型癥狀之一。蛋白含量一般在0.5~2g/L不等,常在發(fā)病后7-10天開始升高,4~5周后達最高峰,6~8周后逐漸下降,也有少數(shù)病人肢體癱瘓恢復(fù)后,腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關(guān)系。此外,腦脊液和血液的免疫常有異常。
(二)血象及血沉:白細胞總數(shù)增多和血沉增快,多提示病情嚴懲或有肺部并發(fā)癥。
(三)肌電圖檢查:其改變與病情嚴重程度及病程有關(guān)。急性期(病后2周內(nèi))常有運動單位電位減少、波幅降低,但運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常,部分病人可有末端潛伏期的延長。2周后逐漸出現(xiàn)失神經(jīng)性電位(如纖顫或/和正銳波),病程進入恢復(fù)期或更晚時,可見多相電位增加,出現(xiàn)小的運動單位電位(新生電位),運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢,并有末端潛伏期的延長,感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度也可減慢。
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