2014年內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科輔導(dǎo)：特發(fā)性震顫

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　　特發(fā)性震顫

　　【概述】

　　特發(fā)性震顫(essential tremor，ET)亦稱(chēng)原發(fā)性震顫，是以震顫為唯一表現(xiàn)的常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，普通人群的患病率為0.3%～1.7%，大于40歲為5?5%，70--~79歲為12.6%。1/3以上患者有陽(yáng)性家族史，呈常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制不明。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)一般情況

　　起病隱襲，緩慢進(jìn)展。各年齡組均可發(fā)病，但多見(jiàn)于40歲以上的中、老年人。

　　(二)震顫特點(diǎn)

　　震顫頻率為 5~8Hz。主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和(或)動(dòng)作性震顫，精神松弛或休息、靜止位時(shí)減輕或消失，情緒緊張、疲勞或受檢時(shí)加重。部分患者在飲酒后震顫可暫時(shí)緩解。

　　(三)震顫部位

　　通常從一側(cè)手部或前臂開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展至同側(cè)上肢及對(duì)側(cè)上肢，也有從頭頸部首先出現(xiàn)。主要累及部位一般依次為：上肢(95%)、頭部(34%)、下肢(20%)、言語(yǔ)(12%)、面部和軀干(各5%)。

　　(四)無(wú)肌張力改變或運(yùn)動(dòng)緩慢等

　　【診斷要點(diǎn)】

　　(一)診斷

　　中老年人經(jīng)常出現(xiàn)上肢姿勢(shì)性和(或)動(dòng)作性震顫，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，實(shí)驗(yàn)室檢查元異常，應(yīng)考慮ET的診斷。需注意與帕金森病、肝豆?fàn)詈俗冃�、甲亢等鑒別。

　　(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　美國(guó)運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)和世界震顫研究組織提出ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1.核心標(biāo)準(zhǔn)①雙手及前臂的動(dòng)作性震顫;②無(wú)齒輪現(xiàn)象，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;③或僅有頭部震顫，但不伴有肌張力障礙。

　　2.次要標(biāo)準(zhǔn)①病程超過(guò)3年，有陽(yáng)性家族史;②飲酒后震顫減輕。

　　3.排除標(biāo)準(zhǔn)①伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或在震顫發(fā)生前不久有外傷史;②由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫;③有心因性震顫的病史;④突然起病或分段進(jìn)展;⑤原發(fā)性直立性震顫;⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè)性震顫和原發(fā)性書(shū)寫(xiě)震顫;⑦僅有言語(yǔ)、舌、頦或腿部震顫。

　　【治療方案及原則】

　　癥狀輕微、對(duì)工作和(或)生活未造成影響者可暫不用藥，癥狀明顯者需給予治療。

　　(一)藥物治療

　　1.Β-腎上腺素能阻滯劑 可用普萘洛爾(proprataol01，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超過(guò)90mg/d。�？梢�起心率減慢。下列情況擬為相對(duì)禁忌證：①心功能不全，特別是未獲良好控制時(shí);③二～三度房室傳導(dǎo)阻滯;③哮喘或其他支氣管痙攣疾病;④胰島素依賴(lài)性糖尿病，因?yàn)槠蛰谅鍫柲軌蜃钄嗵悄虿』颊叩脱�糖時(shí)正常的腎上腺素能反應(yīng)。脈搏須保持在60次/分以上。其他少見(jiàn)的副作用包括疲乏、惡心、腹瀉、皮疹、陽(yáng)痿、抑郁等。阿羅洛爾(arot：inolol，阿爾馬爾)為13和僅腎上腺素能阻滯劑，10mg，每日3次，療效較佳，不良反應(yīng)較少，但價(jià)格較昂貴。

　　2.撲米酮(撲癇酮) 使用須從小劑量(25mg/d)開(kāi)始，緩慢逐增劑量，每次25mg，直至有效而不出現(xiàn)不良反應(yīng)，有效劑量為150～350mg/d，最大劑量不超過(guò)250mg，每日3次(極少用至此劑量)。副作用有眩暈、惡心、姿勢(shì)不穩(wěn)等。如果單一用藥無(wú)效時(shí)，可嘗試普萘洛爾和撲米酮聯(lián)合治療。

　　3.鎮(zhèn)靜劑可選用阿普唑侖0.2～0.4mg/次，氯硝西泮0.5～1.0mg/次，或苯巴比妥15～30mg/次，每次1/4～1/2片，每日3次，最大不超過(guò)1片/次，每日3次。不良反應(yīng)主要是嗜睡。

　　4.其他藥物鈣離子拮抗劑氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制劑醋甲唑胺均可應(yīng)用。

　　(二)非藥物治療

　　1.A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A局部注射能有效減輕肢體、軟腭等部位的震顫，療效維持約3～6個(gè)月。副作用除有一定程度的暫時(shí)性肌無(wú)力外，無(wú)其他嚴(yán)重不良反應(yīng)。

　　2.手術(shù) 對(duì)于藥物正規(guī)治療無(wú)效、嚴(yán)重的單側(cè)ET患者，可考慮立體定向手術(shù)治療，如毀損術(shù)或深部電刺激治療。

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