2014年內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科輔導(dǎo)：叢集性頭痛

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　　叢集性頭痛

　　【概述】

　　叢集性頭痛是原發(fā)性頭痛中較罕見的類型，亦稱組胺頭痛、Sluder神經(jīng)痛、Horton綜合征等。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　男性多于女性，男女比為4：1，常于30～60歲首發(fā)，頭痛呈周期性和叢集性發(fā)作，周期性是指成串發(fā)作的頭痛在每問隔數(shù)月、數(shù)年后復(fù)發(fā)出現(xiàn)，常發(fā)生于春秋季;叢集性發(fā)作是指頭痛每日或隔日連續(xù)發(fā)作，多持續(xù)2周～3個(gè)月，故名“叢集性頭痛”。于叢集性發(fā)作期，頭痛發(fā)作多在一天工作放松或發(fā)生在入睡后90分鐘，第一次出現(xiàn)REM時(shí)將患者從睡眠中痛醒，發(fā)作在時(shí)間上有預(yù)感，頭痛每次發(fā)作一般持續(xù)15分至2小時(shí)，一般在30分鐘以內(nèi)，一天之內(nèi)可發(fā)作一到數(shù)次。頭痛突然開始，沒有先兆，頭痛局限于單側(cè)眶周、球后，可向額、顳、下頜放射，甚至可擴(kuò)展至枕、頸部;頭痛非常劇烈，呈銳痛、刀割樣、爆炸樣，頭痛程度嚴(yán)重，患者常以手擊頭部，甚或撞頭等以緩解疼痛。每次發(fā)作約持續(xù)15分鐘至1.5小時(shí)，發(fā)作時(shí)常伴隨同側(cè)眼球結(jié)合膜充血、流淚、流涕、鼻塞以及Horner綜合征，但不伴惡心和嘔吐。頭痛的消失同發(fā)生時(shí)一樣迅速，不留后遺癥。在叢集期飲酒可激發(fā)頭痛發(fā)作，頭痛頻繁發(fā)生時(shí)Horner征可比頭痛持續(xù)更久。

　　每個(gè)患者常有各自固定的叢集發(fā)作周期、叢集發(fā)作時(shí)節(jié)如舂或秋季，以及在叢集發(fā)作期，頭痛發(fā)作時(shí)間及持續(xù)時(shí)間與部位也十分規(guī)律，幾乎固定不變。在叢集發(fā)作期，飲酒及可引起血管擴(kuò)張的藥物(如硝酸甘油)可誘發(fā)頭痛發(fā)作。

　　【診斷要點(diǎn)】

　　(一)診斷

　　依據(jù)頭痛特征的周期性和叢集發(fā)作、頭痛的部位、性質(zhì)及伴隨癥狀，在排除相關(guān)疾病和其他發(fā)作原發(fā)性頭痛后，并經(jīng)幾次叢集性頭痛發(fā)作周期的觀察后可以診斷。

　　(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)如表7—7。

　　表7—7 叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　A.至少有5次頭痛發(fā)作符合B～D

　　B.嚴(yán)重單側(cè)眶部、眶上和(或)顳部疼痛，不處理持續(xù)15～180分鐘

　　C.發(fā)作頻率：隔日1次到每日8次

　　D.頭痛時(shí)在頭痛側(cè)至少伴有下列1項(xiàng)體征：

　　(1)結(jié)膜充血

　　(2)流淚

　　(3)鼻塞

　　(4)流涕

　　(5)前額和面部出汗

　　(6)瞳孔縮小

　　(7)上瞼下垂

　　(8)眼瞼水腫

　　E.至少需具備以下1項(xiàng)：

　　(1)病史和(或)身體檢查和(或)神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果無莊何繼發(fā)性頭痛疾病的線索

　　(2)病史和(或)神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果提示有一種繼發(fā)性頭痛疾病的線索，但經(jīng)進(jìn)一步檢查能將其

　　排除

　　(3)存在一種繼發(fā)性頭痛疾病，但叢集性頭痛不是首次發(fā)作，首次發(fā)作時(shí)間和該病的發(fā)生完全無關(guān)

　　【治療方案及原則】

　　(一)急性發(fā)作期處理

　　頭痛發(fā)作時(shí)可選擇的治療手段有：吸氧、4%利多卡因滴鼻及應(yīng)用曲普坦類藥物，噴霧劑，皮下注射，口服一般無效。

　　(二)預(yù)防性藥物

　　1.一線預(yù)防藥

　　(1)鈣通道拮抗劑：氯桂利嗪、洛美利嗪等效果較好。長期應(yīng)用應(yīng)注意錐體外系不良反應(yīng)。

　　(2)碳酸鋰：開始劑量為300rag/d，在預(yù)期頭痛發(fā)作開始之前數(shù)小時(shí)服用。數(shù)日后可增至300mg，1日2次(平均劑量)。不良反應(yīng)有嗜睡、震顫及情緒改變、腹瀉、惡心、嘔吐。常見多尿、輕度口渴。避免與非甾類抗炎藥物(NSAIDs)或利尿劑合用。

　　(3)皮質(zhì)類固醇類藥物：一般用于急性期，見效較快。應(yīng)小劑量、靜脈滴注短療程和個(gè)體化治療。

　　當(dāng)采用一種藥物療效不滿意時(shí)可合并應(yīng)用2種或3種藥物，如碳酸鋰與維拉帕米常合并應(yīng)用。

　　2.二線預(yù)防藥若一線預(yù)防藥物的療效不滿意，可試以二線預(yù)防藥，甲基麥角酰胺及丙戊酸。

　　(1)甲基麥角酰胺：為傳統(tǒng)預(yù)防藥物，因長期應(yīng)用的不良反應(yīng)，尤其是腹膜后纖維化以及胸膜肺纖維化，以及禁忌證如活動(dòng)性潰瘍病、周圍血管病、心臟瓣膜病、冠心病、妊娠、腎衰竭、肝臟疾病等，故不推薦作為常規(guī)用藥。

　　(2)丙戊酸鈉：高劑量600～800mg/d，分2～3次服用。

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