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叢集性頭痛
【概述】
叢集性頭痛是原發(fā)性頭痛中較罕見的類型,亦稱組胺頭痛、Sluder神經(jīng)痛、Horton綜合征等。
【臨床表現(xiàn)】
男性多于女性,男女比為4:1,常于30~60歲首發(fā),頭痛呈周期性和叢集性發(fā)作,周期性是指成串發(fā)作的頭痛在每問隔數(shù)月、數(shù)年后復(fù)發(fā)出現(xiàn),常發(fā)生于春秋季;叢集性發(fā)作是指頭痛每日或隔日連續(xù)發(fā)作,多持續(xù)2周~3個月,故名“叢集性頭痛”。于叢集性發(fā)作期,頭痛發(fā)作多在一天工作放松或發(fā)生在入睡后90分鐘,第一次出現(xiàn)REM時將患者從睡眠中痛醒,發(fā)作在時間上有預(yù)感,頭痛每次發(fā)作一般持續(xù)15分至2小時,一般在30分鐘以內(nèi),一天之內(nèi)可發(fā)作一到數(shù)次。頭痛突然開始,沒有先兆,頭痛局限于單側(cè)眶周、球后,可向額、顳、下頜放射,甚至可擴(kuò)展至枕、頸部;頭痛非常劇烈,呈銳痛、刀割樣、爆炸樣,頭痛程度嚴(yán)重,患者常以手擊頭部,甚或撞頭等以緩解疼痛。每次發(fā)作約持續(xù)15分鐘至1.5小時,發(fā)作時常伴隨同側(cè)眼球結(jié)合膜充血、流淚、流涕、鼻塞以及Horner綜合征,但不伴惡心和嘔吐。頭痛的消失同發(fā)生時一樣迅速,不留后遺癥。在叢集期飲酒可激發(fā)頭痛發(fā)作,頭痛頻繁發(fā)生時Horner征可比頭痛持續(xù)更久。
每個患者常有各自固定的叢集發(fā)作周期、叢集發(fā)作時節(jié)如舂或秋季,以及在叢集發(fā)作期,頭痛發(fā)作時間及持續(xù)時間與部位也十分規(guī)律,幾乎固定不變。在叢集發(fā)作期,飲酒及可引起血管擴(kuò)張的藥物(如硝酸甘油)可誘發(fā)頭痛發(fā)作。
【診斷要點(diǎn)】
(一)診斷
依據(jù)頭痛特征的周期性和叢集發(fā)作、頭痛的部位、性質(zhì)及伴隨癥狀,在排除相關(guān)疾病和其他發(fā)作原發(fā)性頭痛后,并經(jīng)幾次叢集性頭痛發(fā)作周期的觀察后可以診斷。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)如表7—7。
表7—7 叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)
A.至少有5次頭痛發(fā)作符合B~D
B.嚴(yán)重單側(cè)眶部、眶上和(或)顳部疼痛,不處理持續(xù)15~180分鐘
C.發(fā)作頻率:隔日1次到每日8次
D.頭痛時在頭痛側(cè)至少伴有下列1項(xiàng)體征:
(1)結(jié)膜充血
(2)流淚
(3)鼻塞
(4)流涕
(5)前額和面部出汗
(6)瞳孔縮小
(7)上瞼下垂
(8)眼瞼水腫
E.至少需具備以下1項(xiàng):
(1)病史和(或)身體檢查和(或)神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果無莊何繼發(fā)性頭痛疾病的線索
(2)病史和(或)神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果提示有一種繼發(fā)性頭痛疾病的線索,但經(jīng)進(jìn)一步檢查能將其
排除
(3)存在一種繼發(fā)性頭痛疾病,但叢集性頭痛不是首次發(fā)作,首次發(fā)作時間和該病的發(fā)生完全無關(guān)
【治療方案及原則】
(一)急性發(fā)作期處理
頭痛發(fā)作時可選擇的治療手段有:吸氧、4%利多卡因滴鼻及應(yīng)用曲普坦類藥物,噴霧劑,皮下注射,口服一般無效。
(二)預(yù)防性藥物
1.一線預(yù)防藥
(1)鈣通道拮抗劑:氯桂利嗪、洛美利嗪等效果較好。長期應(yīng)用應(yīng)注意錐體外系不良反應(yīng)。
(2)碳酸鋰:開始劑量為300rag/d,在預(yù)期頭痛發(fā)作開始之前數(shù)小時服用。數(shù)日后可增至300mg,1日2次(平均劑量)。不良反應(yīng)有嗜睡、震顫及情緒改變、腹瀉、惡心、嘔吐。常見多尿、輕度口渴。避免與非甾類抗炎藥物(NSAIDs)或利尿劑合用。
(3)皮質(zhì)類固醇類藥物:一般用于急性期,見效較快。應(yīng)小劑量、靜脈滴注短療程和個體化治療。
當(dāng)采用一種藥物療效不滿意時可合并應(yīng)用2種或3種藥物,如碳酸鋰與維拉帕米常合并應(yīng)用。
2.二線預(yù)防藥若一線預(yù)防藥物的療效不滿意,可試以二線預(yù)防藥,甲基麥角酰胺及丙戊酸。
(1)甲基麥角酰胺:為傳統(tǒng)預(yù)防藥物,因長期應(yīng)用的不良反應(yīng),尤其是腹膜后纖維化以及胸膜肺纖維化,以及禁忌證如活動性潰瘍病、周圍血管病、心臟瓣膜病、冠心病、妊娠、腎衰竭、肝臟疾病等,故不推薦作為常規(guī)用藥。
(2)丙戊酸鈉:高劑量600~800mg/d,分2~3次服用。
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