2014腎內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：膜性腎病

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　　膜性腎病臨床表現(xiàn)

　　特發(fā)性膜性腎病發(fā)病年齡多見于40歲以上患者，男女比例約為2：1。

　　大多數(shù)患者以腎病綜合征起病，約20%的患者表現(xiàn)為無癥狀、非腎病范圍的蛋白尿。膜性腎病患者尿蛋白定量很少超過15 g/d，如超過，要注意微小病變性腎病或局灶節(jié)段性腎小球硬化的可能。膜性腎病患者每天尿蛋白定量波動很大，可能與患者蛋白攝入、體位和活動量有關(guān)。

　　約有一半患者有鏡下血尿，但大量鏡下血尿不是膜性腎病的特征，臨床上要注意尋找繼發(fā)性病因。

　　17%～50%成年患者起病時伴高血壓。若起病時就有高血壓和腎功能損害，預(yù)后通常較差。

　　膜性腎病起病往往較隱匿，有些患者是在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)有蛋白尿。突然起病，尤其是伴明顯腎小管功能損害者，要警惕繼發(fā)性膜性腎病的存在(感染、藥物和毒物)。

　　膜性腎病患者，特別是腎病綜合征臨床表現(xiàn)持續(xù)存在的情況下，靜脈血栓的發(fā)生率可以高達40%，明顯高于其他腎小球疾病患者。

　　蛋白尿的程度和持續(xù)時間與患者預(yù)后關(guān)系密切。此外，男性、高齡患者、伴腎功能不全和較多腎小球硬化和腎小管損傷者預(yù)后較差。

　　發(fā)病原因及機制

　　膜性腎病按發(fā)病原因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病。膜性腎病的發(fā)病機制尚未完全闡明，目前認為特發(fā)性膜性腎病大多與抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R)相關(guān)，PLA2R抗體與足細胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合，形成原位免疫復(fù)合物，繼而通過旁路途徑激活補體，形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物，損傷足細胞，破壞腎小球濾過屏障，產(chǎn)生蛋白尿。

　　而很多系統(tǒng)性疾病以及一些藥物、毒物、腫瘤或環(huán)境因素，則可以導(dǎo)致繼發(fā)性膜性腎病，常見繼發(fā)原因見表1。

　　表1 常見繼發(fā)性膜性腎病病因

　　特發(fā)性膜性腎病沉積物局限于腎小球基底膜(glomerular basement membrane，GBM) 的上皮側(cè)，一般不伴腎小球固有細胞增殖和局部炎癥反應(yīng)，如有，則需排除繼發(fā)性膜性腎病可能。膜性腎病臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，或無癥狀、非腎病范圍的蛋白尿，部分患者伴有鏡下血尿、高血壓和腎功能損害。

　　膜性腎病是導(dǎo)致成人腎病綜合征的一個常見病因。在我國，膜性腎病占原發(fā)性腎小球腎炎的9.89%，在西方國家，膜性腎病所占的比例大約為30%。兒童不僅膜性腎病的發(fā)生率低(<5%)，而且大多為繼發(fā)性膜性腎病，最常見于慢性乙型病毒性肝炎等繼發(fā)原因;而老年膜性腎病患者，則尤其需要注意排除腫瘤性疾病的可能。

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