血清中含有多種補(bǔ)體成分的抑制或滅活特定的補(bǔ)體成分。
CI抑制物:CI抑制物可與CI不可逆地結(jié)合,使后者失去酯酶活性,不再裂解C4和C2,即不再形成C42(C3轉(zhuǎn)化酶),從而阻斷或削弱后續(xù)補(bǔ)體成分的反應(yīng)。遺傳性CIINH缺陷的患者,可發(fā)生多以面部為中心的皮下血管性水腫,并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水腫為特征。其發(fā)生機(jī)制是CI未被抑制,與C4、C2作用后產(chǎn)生的C2a(舊稱C2b的小片段)為補(bǔ)體激肽,或增強(qiáng)血管通透性,因而發(fā)生血管性腫。
CIINH缺陷時(shí),C4、C2接連不斷地被活化,故體內(nèi)C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3轉(zhuǎn)化酶),所以C3及其后續(xù)成分不被活化。因此本病不像C3~C8缺陷那樣容易發(fā)生感染。
大部分CIINH缺陷病人與遺傳有關(guān),另有約15%的病人無遺傳史,其CIINH雖有抗原性但無活性(部分可產(chǎn)生正常CIINH,并非完全缺陷)。前者稱為I型血管性水腫,后者稱為Ⅱ型血管性水腫(Alsenz等,1987)。
血管性水腫可用提純的CIINH治療,據(jù)稱有效,亦可給以男性激素制劑以促進(jìn)肝合成CIINH,預(yù)防水腫的發(fā)生。
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