2014胸心外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)：主動(dòng)脈縮窄

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　　病因

　　主動(dòng)脈縮窄病因目前尚未清楚，主要存在兩種理論。一種認(rèn)為主動(dòng)脈縮窄是從動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)的組織環(huán)形擴(kuò)展到主動(dòng)脈壁內(nèi)，因而認(rèn)為導(dǎo)管閉合時(shí)的收縮和纖維化可波及主動(dòng)脈，引起局部狹窄。另一種認(rèn)為主動(dòng)脈來(lái)源于胎兒血流方式異常。

　　主動(dòng)脈縮窄最常發(fā)生于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位。根據(jù)縮窄節(jié)段與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的位置關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型兩類。導(dǎo)管前型：此型縮窄段位于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶近端，容易合并心血管其他畸形，也稱復(fù)雜型。導(dǎo)管后型：較常見(jiàn)，縮窄段位于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶遠(yuǎn)端，常為單獨(dú)梗阻，也稱單純型。

　　臨床表現(xiàn)

　　主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位、嚴(yán)重程度、有無(wú)合并畸形以及就診時(shí)患者的年齡。

　　導(dǎo)管前縮窄容易合并心臟畸形�；純撼Ｔ趮雰浩谝虺溲�性心力衰竭就診，如果有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管將血流送到胸主動(dòng)脈，可有股動(dòng)脈搏動(dòng)。約半數(shù)病例在出生1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)癥狀加重，表現(xiàn)為煩躁、呼吸困難等，左前胸及背部可有收縮期雜音。

　　導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄的患兒幼年時(shí)期一般無(wú)癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長(zhǎng)而加重，可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈等表現(xiàn)。下半身因血供不足出現(xiàn)怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。

　　主動(dòng)脈縮窄檢查

　　1.X線平片

　　心臟多不大或輕度增大

　　2.心電圖

　　可有心室肥大。

　　3.超聲心動(dòng)圖

　　經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩探查�？娠@示出主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸的全貌，判斷主動(dòng)脈縮窄的部位和長(zhǎng)度。

　　4.CT和MRI

　　使用對(duì)比增強(qiáng)，對(duì)主動(dòng)脈弓部進(jìn)行連續(xù)掃描，可以顯示主動(dòng)脈縮窄的部位。

　　5.心血管造影

　　對(duì)于典型的主動(dòng)脈縮窄不必作為常規(guī)檢查，但是目前主動(dòng)脈造影仍然是觀察主動(dòng)脈縮窄的直觀方法，顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。

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