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　　溶血性貧血及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、患者體內(nèi)由于抗原抗體反應(yīng)導致血管內(nèi)溶血，主要是由于

　　A、巨噬細胞的作用

　　B、Ca2+和Mg2+的作用

　　C、補體的作用

　　D、血小板的作用

　　E、T細胞的作用

　　2、冷凝集綜合征患者的抗體類型為

　　A、IgM

　　B、IgG

　　C、IgA

　　D、結(jié)合補體

　　E、補體

　　3、診斷溫抗體型自身免疫性貧血最重要的實驗室檢查是

　　A、Ham試驗

　　B、免疫球蛋白試驗

　　C、Coombs試驗

　　D、血紅蛋白電泳

　　E、游離血紅蛋白測定

　　4、關(guān)于冷凝集素試驗，下列哪項是正確的

　　A、冷凝集綜合征患者陽性，效價在1：1000以上

　　B、37℃凝集反應(yīng)最強

　　C、0～4℃凝集現(xiàn)象消失

　　D、抗體IgG

　　E、為不完全抗體

　　5、抗人球蛋白試驗直接反應(yīng)陽性，應(yīng)考慮

　　A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　B、地中海貧血

　　C、自身免疫性溶血性貧血

　　D、先天性球形紅細胞增多癥

　　遺傳性球形紅細胞增多癥

　　E、以上都是

　　6、珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是

　　A、網(wǎng)織紅細胞增高

　　B、血紅蛋白尿

　　C、外周血出現(xiàn)有核紅細胞

　　D、血紅蛋白電泳異常

　　E、骨髓中幼稚紅細胞明顯增高

　　7、HbBarts的組成是

　　A、α2β2

　　B、α2γ2

　　C、α2δ2

　　D、γ4

　　E、δ4

　　8、骨髓檢查對下列哪種疾病的確診無意義

　　A、白血病

　　B、不穩(wěn)定血紅蛋白病

　　C、多發(fā)性骨髓瘤

　　D、巨幼細胞性貧血

　　E、惡性組織細胞病

　　9、紅細胞鐮變形試驗可用于診斷下列哪種疾病

　　A、HbC

　　B、HbE

　　C、HbH

　　D、HbS

　　E、HbBarts

　　10、熱變性試驗用于下列哪種疾病的診斷

　　A、不穩(wěn)定血紅蛋白病

　　B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

　　C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　D、β-地中海貧血

　　E、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　11、男性，50歲，腹瀉、水樣便3～4次。自服呋喃唑酮(痢特靈)6片，次日感胃寒、發(fā)熱、頭昏，并解茶紅色小便1次。體檢：重度貧血貌，鞏膜黃染，肝、脾未捫及。檢驗：血紅蛋白60g/L，網(wǎng)織紅細胞20.1%;尿隱血陽性，高鐵血紅蛋白還原試驗(+)。20年前因發(fā)熱服磺胺藥后有過類似癥狀發(fā)作，未治療，1周后自愈。此例最可能的診斷為

　　A、不穩(wěn)定血紅蛋白病

　　B、丙酮酸激酶缺乏癥

　　C、G-6-PD缺乏癥

　　D、珠蛋白生成障礙性貧血

　　E、藥物性自身免疫性溶血性貧血

　　12、紅細胞G-6-PD酶缺乏時，下列哪項試驗呈陽性反應(yīng)

　　A、抗人球蛋白試驗

　　B、熱溶血試驗

　　C、高鐵血紅蛋白還原試驗

　　D、酸溶血試驗

　　E、血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

　　13、變性珠蛋白小體生成試驗陰性，參考值是含5個以上珠蛋白小體的紅細胞不超過

　　A、60%

　　B、40%

　　C、30%

　　D、20%

　　E、10%

　　14、高鐵血紅蛋白(分光比色法)正常還原率是

　　A、>25%

　　B、>55%

　　C、>75%

　　D、>95%

　　E、>99%

　　15、高鐵血紅蛋白還原試驗是用于診斷下列哪一種疾病

　　A、珠蛋白生成障礙性貧血

　　B、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　C、PNH

　　D、G-6-PD缺乏

　　E、自身免疫性溶血性貧血

　　16、以下哪種疾病屬于紅細胞G-6-PD酶缺陷性貧血

　　A、先天性非球形紅細胞性溶血性貧血

　　B、蠶豆病

　　C、藥物、感染誘發(fā)溶血

　　D、新生兒高膽紅素血癥

　　E、以上都是

　　17、下列組合哪項不符合PNH的實驗室檢查

　　A、PNH-蔗糖溶血試驗陽性

　　B、PNH-尿含鐵血黃素試驗陽性

　　C、PNH-抗人球蛋白試驗陽性

　　D、PNH-屬于紅細胞膜異常溶血性貧血

　　E、PNH-與遺傳性有關(guān)的疾病

　　18、紅細胞滲透脆性試驗條件哪項不符

　　A、不同濃度的NaCl溶液

　　B、室溫

　　C、24小時后觀察結(jié)果

　　D、有正常對照

　　E、記錄NaCl濃度

　　19、有關(guān)遺傳性球形紅細胞增多癥的確診實驗為

　　A、膜蛋白基因分析

　　B、紅細胞鐮變試驗

　　C、高滲冷溶血試驗

　　D、滲透脆性試驗

　　E、血紅蛋白電泳

　　20、紅細胞滲透脆性增高主要見于

　　A、遺傳性球形細胞增多癥

　　B、缺鐵性貧血

　　C、鐮形細胞性貧血

　　D、阻塞性黃疸

　　E、球蛋白生成障礙性貧血

　　21、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)不包括

　　A、脾切除對改善溶血無作用

　　B、患者紅細胞壽命縮短

　　C、脾腫大

　　D、常染色體隱性遺傳

　　E、慢性溶血過程

　　22、關(guān)于尿含鐵血黃素試驗，下列敘述哪項不正確

　　A、陰性結(jié)果可排除血管內(nèi)溶血存在

　　B、亦稱Rous試驗

　　C、陽性對慢性血管內(nèi)溶血的診斷價值最大

　　D、用普魯士藍反應(yīng)顯示含鐵血黃素

　　E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常為陽性

　　23、溶血性貧血在溶血發(fā)作期;外周血網(wǎng)織紅細胞計數(shù)一般是

　　A、0.5%

　　B、1.5%

　　C、2%

　　D、2%～4%

　　E、>5%

　　24、多種溶血的特殊檢查，下列哪一組是錯誤的

　　A、Coombs試驗-自身免疫性溶血性貧血

　　B、Ham試驗-PNH

　　C、蠶豆病-機體對蠶豆的變態(tài)反應(yīng)

　　D、外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細胞-珠蛋白生成障礙性貧血

　　E、紅細胞滲透脆性增高-遺傳性球形細胞增多癥

　　25、下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是

　　A、PNH

　　B、β珠蛋白生成障礙性貧血

　　C、α珠蛋白生成障礙性貧血

　　D、再生障礙性貧血

　　E、巨幼細胞貧血

　　二、A2

　　1、某男，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)貧血象，血紅蛋白90g/L，脾肋下4.5cm可及，無自覺癥狀，RC5.6%;周圍血見到較多靶形紅細胞;血清鐵1320μg/ml;紅細胞滲透脆性降低。此病例下列哪項檢查應(yīng)異常

　　A、血清結(jié)合珠蛋白測定

　　B、Ham試驗

　　C、Coombs試驗

　　D、高鐵血紅蛋白還原試驗

　　E、血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測定

　　2、患者。女，24歲，貧血貌，皮膚鞏膜黃染;化驗檢查：網(wǎng)織紅細胞12%，直接Coombs陽性，最有可能的診斷為

　　A、缺鐵性貧血

　　B、慢性病貧血

　　C、溶血性貧血

　　D、再生障礙性貧血

　　E、巨幼紅細胞貧血

　　3、某男，18歲，反復鞏膜黃染4年。體檢：鞏膜輕度黃染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，檢驗結(jié)果：血紅蛋白：75g/L，白細胞、血小板正常，RC：9%;總膽紅素：34umol/L，間接膽紅素28μmol/L，HbsAg：(+)，Coombs試驗：陰性，紅細胞滲透脆性增加，最有可能的診斷是

　　A、先天性非溶血性黃疸

　　B、慢性肝病性貧血

　　C、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　D、珠蛋白生成障礙性貧血

　　E、自身免疫性溶血性貧血

　　三、A3/A4

　　1、某男，30歲頭暈乏力一年半，加重伴皮膚黃染1個月;檢驗結(jié)果：血紅蛋白55g/L，白細胞3.0×109/L，血小板53×109/L，網(wǎng)織紅細胞18%;蔗糖溶血試驗陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg/L;骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，以中幼、晚幼紅細胞為主。

　　<1> 、哪項輔助檢查最具確診價值

　　A、骨髓鐵染色

　　B、脆性試驗

　　C、血清游離血紅蛋白測定

　　D、Ham試驗

　　E、Coombs試驗

　　<2> 、再詢問病史時，下列哪項最為重要

　　A、有無服用藥物史

　　B、有無電離輻射史

　　C、有無消化道出血史

　　D、有無膽石癥史

　　E、有無醬油色尿發(fā)病史

　　<3> 、本病最有可能的診斷是

　　A、缺鐵性貧血

　　B、珠蛋白合成障礙性貧血

　　C、PNH

　　D、自身免疫性溶血性貧血

　　E、PK缺乏癥

　　四、B

　　1、A.紅細胞滲透脆性試驗

　　B.酸化血清溶血試驗

　　C.抗人球蛋白試驗

　　D.高鐵血紅蛋白還原試驗

　　E.血紅蛋白電泳分析

　　<1> 、珠蛋白生成障礙性貧血

　　A B C D E

　　<2> 、遺傳性球形細胞增多癥

　　A B C D E

　　<3> 、G-6-PD缺乏癥

　　A B C D E

　　<4> 、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　A B C D E

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