| 第 1 頁：試題 |
| 第 2 頁：答案 |
一、A1
1、
【正確答案】 C
【答案解析】
由于紅細(xì)胞表面抗原，或與外來的抗原(如藥物等)相結(jié)合，在相應(yīng)抗體(IgG或IgM)作用下，或在激活補(bǔ)體的參與下，導(dǎo)致紅細(xì)胞凝集或破壞而發(fā)生溶血;或在脾或肝臟的單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用下被破壞。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】
冷凝集綜合征患者的抗體類型幾乎均為IgM，在低于37℃的環(huán)境下，可導(dǎo)致冷凝集現(xiàn)象。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】
溫抗體型溶血性貧血主要是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合于紅細(xì)胞的表面，紅細(xì)胞被單核吞噬細(xì)胞破壞所引起的，Coombs試驗(yàn)陽性。
4、
【正確答案】 A
【答案解析】
冷凝集素試驗(yàn)臨床意義：陽性見于冷凝集素綜合征(>1：1000)，支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、瘧疾、肝硬化、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤患者亦可增高，但不超過1：1000。
5、
【正確答案】 C
【答案解析】
抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))檢測(cè)的是自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。
6、
【正確答案】 D
【答案解析】
血紅蛋白電泳是發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白的重要方法。
7、
【正確答案】 D
【答案解析】
HbBarts的組成是γ4。
8、
【正確答案】 B
【答案解析】
不穩(wěn)定血紅蛋白病可通過血涂片檢查和熱變性試驗(yàn)、異丙醇試驗(yàn)及變性珠蛋白小體試驗(yàn)等確診，骨髓檢查對(duì)其無意義。
9、
【正確答案】 D
【答案解析】
鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳疾病，HbS在脫氧狀態(tài)下，互相聚集，形成多聚體。纖維狀多聚體排列方向與細(xì)胞膜平行，并與之緊密接觸，當(dāng)有足夠的多聚體形成時(shí)，紅細(xì)胞即由雙面凹盤狀變成鐮刀形，此過程稱“鐮變”。鐮狀細(xì)胞貧血紅細(xì)胞鐮變形試驗(yàn)陽性。
10、
【正確答案】 A
【答案解析】
熱變性試驗(yàn)適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病，試驗(yàn)結(jié)果陽性。但易出現(xiàn)假陽性，需做正常對(duì)照。
11、
【正確答案】 C
【答案解析】
藥物可誘發(fā)G-6-PD缺乏癥，臨床特點(diǎn)為服用了呋喃唑酮、磺胺甲基異惡唑等出現(xiàn)溶血癥狀。
12、
【正確答案】 D
【答案解析】
G-6-PD：酶缺乏癥篩選實(shí)驗(yàn)包括：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、變性珠蛋白小體生成實(shí)驗(yàn)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn);確診實(shí)驗(yàn)包括葡萄糖6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定和分子生物學(xué)手段研究G-6-PD基因片段長度多肽性、確診基因的酶缺陷型、找出突變位點(diǎn)等。
13、
【正確答案】 C
【答案解析】
變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)參考值：正常人含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率一般小于30%。.
14、
【正確答案】 C
【答案解析】
正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血為78%)。
15、
【正確答案】 D
【答案解析】
高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)用于診斷G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31～74%，嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。
16、
【正確答案】 E
【答案解析】
紅細(xì)胞G-6-PD缺乏癥在臨床上分五種類型。
17、
【正確答案】 C
【答案解析】
PNH診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)中有任兩項(xiàng)陽性;或以上試驗(yàn)僅一項(xiàng)陽性，并有肯定的血管內(nèi)溶血實(shí)驗(yàn)室根據(jù)或紅細(xì)胞膜上CD55和CD59表達(dá)下降，即可診斷。
18、
【正確答案】 C
【答案解析】
紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，室溫放置2小時(shí)后觀察結(jié)果。
19、
【正確答案】 C
【答案解析】
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診試驗(yàn)為高滲冷溶血試驗(yàn)和膜蛋白電泳分析;篩選/排除試驗(yàn)為紅細(xì)胞形態(tài)檢查和滲透脆性試驗(yàn)。
20、
【正確答案】 A
【答案解析】
紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。
21、
【正確答案】 D
【答案解析】
遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病，多呈常染色體顯性遺傳。貧血、黃疸和脾腫大，是HS最常見的臨床表現(xiàn)。HS的臨床特點(diǎn)：慢性溶血過程，伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。
22、
【正確答案】 A
【答案解析】
尿含鐵血黃素試驗(yàn)又稱Rous試驗(yàn)。當(dāng)血紅蛋白通過腎濾過時(shí)，部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細(xì)胞，并隨尿液排出。尿中含鐵血黃素是不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，其中的高鐵離子與亞鐵氰化鉀作用，在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯氏藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀。陽性提示慢性血管內(nèi)溶血，結(jié)果可持續(xù)2～3周。但在血管內(nèi)溶血初期，本試驗(yàn)可呈陰性反應(yīng)。
23、
【正確答案】 E
【答案解析】
發(fā)生溶血性貧血時(shí)，由于大量的紅細(xì)胞被破壞，骨髓的造血功能增強(qiáng)，骨髓紅系明顯增生，外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，在溶血發(fā)作期，外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)一般>5%。
24、
【正確答案】 C
【答案解析】
蠶豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。目前已明確蠶豆中含有蠶豆嘧啶核苷和異戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異戊巴比妥酸，二者是導(dǎo)致G-6-PD缺乏紅細(xì)胞溶血的主要物質(zhì)。
25、
【正確答案】 A
【答案解析】
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。
二、A2
1、
【正確答案】 E
【答案解析】
胎兒血紅蛋白(HbF)具有抗堿和抗酸作用其抗堿作用比HbA更強(qiáng)。珠蛋白生成障礙性貧血HbF增加，持續(xù)性胎兒血紅蛋白電泳HbF高至100%。PH8.6TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳，正常血紅蛋白電泳區(qū)帶：HbA>95%、HbF<2%、HbA21.0%～3.1%。
2、
【正確答案】 C
【答案解析】
抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))：①原理：用于檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】
紅細(xì)胞滲透脆性增加見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等;減低見于阻塞性黃疸，球蛋白生成障礙性貧血、IDA等。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正確答案】 D
【答案解析】
PNH患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))，即紅細(xì)胞在酸性條件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，補(bǔ)體被激活，PNH紅細(xì)胞破壞而溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。是PNH的確診試驗(yàn)。
<2>、
【正確答案】 E
【答案解析】
再詢問病史時(shí)，最為重要有無醬油色尿發(fā)病史。
<3>、
【正確答案】 C
【答案解析】
檢驗(yàn)結(jié)果：血紅蛋白55g/L，白細(xì)胞3.0×109/L，血小板53×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞18%;蔗糖溶血試驗(yàn)陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg/L;骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，以中幼、晚幼紅細(xì)胞為主。本病最有可能的診斷是PNH。
四、B
1、
<1>、
【正確答案】 E
【答案解析】
血紅蛋白電泳試驗(yàn)中，HbA2增多，見于β珠蛋白合成障礙性貧血，為雜合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)
<2>、
【正確答案】 A
【答案解析】
臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。
<3>、
【正確答案】 D
【答案解析】
高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：①原理：在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細(xì)胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ，其脫的氫通過亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+)，通過比色可觀察還原的多少。②參考值：正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血>77%)。③臨床意義：G6PD缺乏時(shí)高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%～74%，嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。
<4>、
【正確答案】 B
【答案解析】
酸化血清溶血試驗(yàn)是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的確診試驗(yàn)。
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