一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 X連鎖高lgM血癥為聯(lián)合免疫的缺陷。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 高IgM綜合征，血清IgG缺乏或明顯降低。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是造血干細(xì)胞移植。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 性聯(lián)淋巴細(xì)胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 移植物抗宿主病(GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害(皮膚、食管、胃腸，肝臟等)全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受體之間存在著免疫遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細(xì)胞(主要是T淋巴細(xì)胞)識別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊產(chǎn)生損害。單倍體相同的親代移植者，應(yīng)去除骨髓細(xì)胞中的T細(xì)胞，以免發(fā)生移植物抗宿主病。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 X-連鎖無丙種球蛋白血癥，Bruton病，是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突變，使原B細(xì)胞向前B細(xì)胞分化障礙導(dǎo)致的選擇性體液免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。XLA的臨床特征為自幼發(fā)現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染和血清免疫球蛋白顯著減少或測不出。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側(cè)、跟腱、頭皮、坐骨結(jié)節(jié)或關(guān)節(jié)周圍。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過敏性紫癜患者血清IgA明顯增高。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 發(fā)生腸套疊時需要外科處理。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 輸注含IgA的血漿、全血或IVIG(含微量IgA)可使患兒致敏，產(chǎn)生高濃度抗IgA抗體。當(dāng)再次輸注含IgA的血制品時，則可發(fā)生嚴(yán)重過敏反應(yīng)。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

　　請您掌握以下有關(guān)胸腺發(fā)育和萎縮內(nèi)容：

　　胸腺位于胸骨上緣部位，約數(shù)10克的器官。由骨髓產(chǎn)生的T細(xì)胞只有隨血進(jìn)入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細(xì)胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞作為機體的“衛(wèi)士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)方面發(fā)揮關(guān)鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。

　　到青春期后逐漸退化，其體積大約以每年3%的速度變小而持續(xù)到中年。進(jìn)入老年后，胸腺組織萎縮，大部分被脂肪組織替代，其中的細(xì)胞數(shù)量大大減少，血液中胸腺激素濃度明顯下降，因此老年人的免疫功能與年輕時相比有明顯減退，容易發(fā)生各類感染疾病，自身免疫病和腫瘤等。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 我國各類原發(fā)性免疫缺陷病的確切發(fā)病率尚不清楚，其相對發(fā)病百分率大致為體液免疫缺陷占50%，細(xì)胞免疫缺陷10%，聯(lián)合免疫缺陷30%，吞噬細(xì)胞功能缺陷6%，補體缺陷4%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似;補體的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現(xiàn);補體后端成分(C5、C6和C7)缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷以易患反復(fù)遷延的化膿性疾病為特征。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 小兒白細(xì)胞粘附分子缺陷Ⅰ型會出現(xiàn)皮膚黏膜反復(fù)細(xì)菌性感染、特點為無痛性壞死、可形成潰瘍、范圍進(jìn)行性擴大或?qū)е氯硇愿腥�、新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲等癥狀。

　　14、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 遲發(fā)皮膚過敏試驗代表Th1細(xì)胞功能。T細(xì)胞不能有效殺傷腫瘤細(xì)胞可以籠統(tǒng)稱為T細(xì)胞功能缺陷，包括免疫耐受，T細(xì)胞無能和T細(xì)胞衰竭。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染;不常見和致病力低下的細(xì)菌常為致病原。以呼吸道最常見，如復(fù)發(fā)性或慢性中耳炎、鼻竇炎、結(jié)合膜炎、支氣管炎或肺炎。其次為胃腸道，如慢性腹瀉和吸收不良、鵝口瘡、牙周炎。感染雖然是原發(fā)性免疫缺陷病的最主要臨床表現(xiàn)，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性導(dǎo)管等。在考慮原發(fā)性免疫缺陷病時，應(yīng)排除這些因素。

　　16、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 四唑氮藍(lán)試驗可作為CGD的篩查實驗，也可用作篩查女性X-連鎖EGA攜帶者�；颊呋瘜W(xué)發(fā)光試驗陰性，女性攜帶者僅產(chǎn)生中等量的化學(xué)發(fā)光物。此外，采用流式細(xì)胞儀通過超氧離子的產(chǎn)生以測定氧化酶的活性，可用于CGD的診斷。慢性肉芽腫病(CGD)為一種少見的原發(fā)性吞噬細(xì)胞功能缺陷病。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復(fù)雜，但其共同的表現(xiàn)卻非常一致，即反復(fù)感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 對病毒感染疾病免疫學(xué)診斷，可靠的血清學(xué)診斷是IgM抗體陽性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原體感染。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發(fā)性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能試驗，其他處理均應(yīng)診斷后進(jìn)行。

　　20、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的18%。

　　21、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生，IgG能通過胎盤。

　　22、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 抗體缺陷病是發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 診斷XL-SCID的平均年齡為5～6個月，臨床表現(xiàn)為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊蟲感染以及革蘭陰性菌敗血癥。接種卡介苗(BCG)和非典型分枝桿菌感染可能導(dǎo)致嚴(yán)重或致死性感染。

　　聯(lián)合免疫缺陷病是指T細(xì)胞和B細(xì)胞功能聯(lián)合缺陷引起的原發(fā)性免疫缺陷病，以T細(xì)胞缺如尤為嚴(yán)重和突出。診斷的要點是嬰兒早期出現(xiàn)致死性嚴(yán)重感染。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 “幾乎所有感染均可引起一過性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒EB病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時性免疫功能低下，T細(xì)胞受損為突出，部分亦可導(dǎo)致B細(xì)胞Ig合成暫時障礙。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 幾乎所有的感染均可引起一過性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒、EB病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時性免疫功能低下，以T細(xì)胞受損為突出，部分亦可導(dǎo)致B細(xì)胞Ig合成暫時障礙。

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