[A2題型]
11. 男童，4歲，平素體建。因“流涕、咳嗽10d，皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑1天”就診。體檢：一般情況良好，無活動(dòng)性出血表現(xiàn)，皮膚可及全身分布散在針尖大小出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，咽部充血明顯，心肺未及異常，肝肋下剛及，脾肋下未及。血常規(guī)：Hb 115g/L，RBC 3.5×10^12/L，WBC 7.0×10^9/L， N 40%，L 60%，PLT 25×10^9/L。目前的診斷及首選處理是 [E]
A. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;骨髓穿刺明確診斷
B. 過敏性紫癜;抗過敏治療
C. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;抗感染治療
D. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;大劑量靜脈丙種球蛋白治療
E. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;激素治療
12. 患兒，13月，因“面色蒼白1月半”收住入院。體檢時(shí)心尖區(qū)聞及III/6級(jí)收縮期雜音。血常規(guī)：Hb 50g/L，RBC 2.5×10^12/L。該患兒的貧血程度屬 [D]
A. 正常血象
B. 輕度貧血
C. 中度貧血
D. 重度貧血
E. 極重度貧血
13. 下列各項(xiàng)提示兒童急性淋巴細(xì)胞白血病屬于高危型，除了 [A]
A. 診斷時(shí)外周白細(xì)胞計(jì)數(shù)>25×10^9/L
B. 染色體核型為t(4;11)或t(9;22)
C. 潑尼松試驗(yàn)不良效應(yīng)者
D. 12月的嬰兒白血病
E. 診斷時(shí)已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和(或)睪丸白血病者
14. 男嬰，2月+。生后純母乳喂養(yǎng)�！案篂a2周，蒼白、嘔吐，嗜睡1d，抽搐，昏迷2小時(shí)”入院。體檢：神志不清，口唇蒼白，前囟飽滿，頸抵抗(+)。血常規(guī)：Hb 70g/L，RBC 2.3×10^12/L，WBC 11×10^9/L，N 60%，L 40%，PLT 200×10^9/L。診斷為“嬰兒期獲得性Vit K 依賴因子缺乏癥”。該病哪種出凝血實(shí)驗(yàn)檢查異常 [A]
A. 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)
B. 白陶土部分凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)
C. 試管法凝血時(shí)間延長(zhǎng)
D. 纖維蛋白含量降低
E. 出血時(shí)間延長(zhǎng)
15. 一正常小兒，其血常規(guī)中白細(xì)胞分類為：中性粒細(xì)胞32%，淋巴細(xì)胞65%，單核細(xì)胞2%。該小兒的年齡為 [C]
A. 1天
B. 5天
C. 2歲
D. 5歲
E. 7歲
16.* 男孩，3歲。因“肌注后臀部血腫”收治入院。經(jīng)各項(xiàng)檢查證實(shí)為“血友病(甲)，重 型”。下列哪項(xiàng)檢查作為該病的初篩試驗(yàn)最合適? [C]
A. 血小板計(jì)數(shù)減少
B. 凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)
C. 白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)延長(zhǎng)
D. 出血時(shí)間延長(zhǎng)
E. 纖維蛋白含量降低
注解：KPTT是檢測(cè)第一階段凝血功能異常的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，PT是檢測(cè)第二階段凝血功能異常的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，纖維蛋白原含量測(cè)定是第三階段凝血功能檢測(cè)的指標(biāo)，出血時(shí)間及血小板計(jì)數(shù)為測(cè)定血小板功能或數(shù)量異常的檢查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI(第一階段凝血因子)，故以KPTT為最適篩查試驗(yàn)。
17.* 男嬰，10月。發(fā)熱1月，耳流濃10天，皮疹5天入院。經(jīng)查診斷為“郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(萊特勒-西韋病)”。下列哪項(xiàng)為最終確診指標(biāo)? [D]
A. 患兒有出血樣皮疹、耳流濃及顱骨缺損
B. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常
C. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;且皮疹活檢S-100蛋白染色陽(yáng)性
D. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;皮疹切片電鏡見此組織細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒
E. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;且皮疹活檢ATP酶染色陽(yáng)性
注解：目前組織細(xì)胞增生癥(萊特勒-西韋病)的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1.初步診斷：皮疹印片光鏡下見大量單核的組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;2.明確診斷標(biāo)準(zhǔn)：光鏡所見+下列標(biāo)準(zhǔn)中的二項(xiàng)或二項(xiàng)以上指標(biāo)，①ATP酶陽(yáng)性 ②S-100蛋白陽(yáng)性 ③α-D-甘露糖酶陽(yáng)性 ④花生凝集素陽(yáng)性;最終診斷標(biāo)準(zhǔn)：光鏡所見+電鏡下病變細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a單抗染色陽(yáng)性。
18.* 女孩，7歲。因“皮膚蒼黃6年，發(fā)現(xiàn)脾腫大2月”入院。血常規(guī)示：Hb：78g/L，RBC 2.8×10^12/L，Ret 12%，WBC 3.8×10^9/L，N 55%，L 45%，PLT 100×10^9/L。經(jīng)查確診為 “遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”。應(yīng)采取下列哪項(xiàng)處理? [D]
A. 輸血
B. 保肝、利黃
C. 給予Vit E 以保護(hù)紅細(xì)胞膜，減輕溶血
D. 行脾切除
E. 目前無治療手段
注解：脾切除是治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的有效方法，可以達(dá)到臨床治愈目的。手術(shù)以5~6歲后為宜，過早切脾可能影響免疫功能，易患嚴(yán)重感染。
19. 男嬰，10月。因長(zhǎng)期腹瀉引起營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血，近1月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，近2天出現(xiàn)點(diǎn)頭樣呼吸。入院查體：面色灰暗，兩肺滿布細(xì)濕羅音，“三凹征”明顯，心率 160次/分，肝肋下4cm，脾肋下2cm。血常規(guī)：Hb 55g/L，RBC 2.5×10^9/L，應(yīng)首先采用哪項(xiàng)措施[E]
A. 口服鐵劑
B. 肌注右旋糖酐鐵
C. 改善飲食
D. 積極抗感染治療
E. 積極抗感染治療+少量輸血
20. 男，15月。單純母乳喂養(yǎng)，其母不吃肉類魚類食品，近1月來面色漸蒼黃，目光呆滯伸手時(shí)有震顫。血常規(guī)：Hb 90g/L，RBC 2.05×10^9/L。經(jīng)查證實(shí)為營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。該病主要發(fā)病機(jī)制是 [A]
A. DNA 合成減少
B. RNA 合成減少
C. 巨幼紅細(xì)胞易遭破壞，壽命短
D. 胞漿發(fā)育落后與細(xì)胞核
E. 血紅蛋白合成明顯減少
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