2010臨床醫(yī)師考試《兒科學(xué)》沖刺復(fù)習(xí)重要考點(3)

　　2010臨床醫(yī)師考試《兒科學(xué)》沖刺復(fù)習(xí)重要考點：川崎病定義

　　定義：皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasakidiseaes)，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕�病理的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。目前認為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎。目前川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。

　　病因：尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

　　2010臨床醫(yī)師考試《兒科學(xué)》沖刺復(fù)習(xí)重要考點：川崎病臨床表現(xiàn)

　　持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。

　　雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。

　　手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。

　　急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。

　　發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

　　心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。尤其是冠狀動脈病變。

　　鑒別診斷

　　應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。

　　2010臨床醫(yī)師考試《兒科學(xué)》沖刺復(fù)習(xí)重要考點：川崎病急性期治療

　　1、丙種球蛋白 早期靜脈輸入丙種球蛋白可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為總劑量2g/kg，一般分2～5天靜點;

　　2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。。

　　3、皮質(zhì)激素 有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復(fù)，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。

　　4、雙嘧達莫