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執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試

2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué):先天性肥厚性幽門狹窄

  先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚,使幽門管腔狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病,占消化道畸形的第三位。

  (一)臨床表現(xiàn)

  典型癥狀和體征為無膽汁的噴射性嘔吐,胃蠕動(dòng)波和右上腹腫塊。

  1.嘔吐為本病主要癥狀,一般在出生后2~4周,少數(shù)于出生后l周發(fā)病,也有遲至出生后2~3個(gè)月發(fā)病者。開始為溢乳,逐日加重呈噴射性嘔吐。吐出物為帶凝塊的奶汁,不含膽汁,少數(shù)患兒因嘔吐頻繁使胃黏膜毛細(xì)血管破裂出血,吐出物可含咖啡樣物或帶血;純菏秤ⅲ瑖I吐后即饑餓欲食。

  2.胃蠕動(dòng)波常見,但非特有體征。蠕動(dòng)波從左季肋下向右上腹部移動(dòng),到幽門即消失。在喂奶時(shí)或嘔吐前容易見到。

  3.右上腹腫塊為本病特有體征,具有診斷意義,臨床檢出率可達(dá)60%~80%。用指端在右季肋下腹直肌外緣處輕輕向深部按捫,可觸到橄欖形、光滑、質(zhì)較硬的腫塊,可以移動(dòng)。

  4.黃疸約l%~2%患兒伴有黃疸,非結(jié)合膽紅素增高,可能與饑餓和肝功能不成熟,葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活性不足,以及大便排出少,膽紅素肝腸循環(huán)增加有關(guān)。

  5.消瘦、脫水及電解質(zhì)紊亂因反復(fù)嘔吐,營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及水?dāng)z入不足,并有H+和Cl-的大量丟失,患兒初起體重不增,以后下降,逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、脫水、低氯性堿中毒等,晚期脫水加重,組織缺氧,產(chǎn)生乳酸血癥,低鉀血癥;腎功能損害時(shí),酸性代謝產(chǎn)物潴留,可合并代謝性酸中毒。

  (二)輔助檢查

  1.腹部B型超聲檢查可發(fā)現(xiàn)幽門肥厚肌層為一環(huán)形低回聲區(qū),如果幽門肌厚度≥4mm、幽門前后徑≥13mm、幽門管長(zhǎng)≥l7mm,即可診斷為本病。

  2.X線鋇餐檢查可用于臨床和B超診斷不明確的病例。透視下可見胃擴(kuò)張,鋇劑通過幽門排出時(shí)間延長(zhǎng),胃排空時(shí)間延長(zhǎng)。幽門管延長(zhǎng),向頭側(cè)彎曲,幽門胃竇呈典型的鳥嘴狀改變,管腔狹窄如線狀,為診斷本病特有的X線征象。

  (三)診斷和鑒別診斷

  凡具有典型的嘔吐病史者,應(yīng)疑及本病。若于右上腹部捫及橄欖狀腫塊,輔以影像學(xué)檢查,即可確診。

  需與引起嘔吐的其他原因鑒別。

  1.喂養(yǎng)不當(dāng)由于喂奶過多、過急,氣體吸入胃內(nèi),喂奶后放置不當(dāng),均為新生兒嘔吐的常見原因。

  2.幽門痙攣間歇性不規(guī)則嘔吐,非噴射性,量不多,無進(jìn)行性加重,偶見胃蠕動(dòng)波,但右上腹摸不到腫塊。一般狀況較好,無明顯脫水、營(yíng)養(yǎng)不良,B超檢查幽門肌層不肥厚,用阿托品、氯丙嗪(冬眠靈)等解痙鎮(zhèn)靜劑治療,效果良好。

  3.胃食管反流嘔吐為非噴射性,上腹無蠕動(dòng)波,無可觸及的右上腹橄欖樣腫塊。X線鋇餐檢查、食管24小時(shí)pH監(jiān)測(cè)和食管動(dòng)力功能檢查等可協(xié)助確診。

  4.胃扭轉(zhuǎn)生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)嘔吐,移動(dòng)體位時(shí)嘔吐加劇。X線鋇餐檢查可見:①食管與胃黏膜有交叉現(xiàn)象;②胃大彎位于小彎之上;③幽門竇的位置高于十二指腸球部;④雙胃泡、雙液平面;⑤食管腹段延長(zhǎng),且開口于胃下方。胃鏡檢查亦可達(dá)到診斷和治療(胃鏡下整復(fù))的目的。

  5.其他先天性消化道畸形。

  (四)治療

  確診后應(yīng)及早進(jìn)行幽門環(huán)肌切開術(shù),手術(shù)方法簡(jiǎn)便,效果良好。

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