2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)：先天性肥厚性幽門狹窄

　　先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚，使幽門管腔狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病，占消化道畸形的第三位。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　典型癥狀和體征為無膽汁的噴射性嘔吐，胃蠕動(dòng)波和右上腹腫塊。

　　1.嘔吐為本病主要癥狀，一般在出生后2～4周，少數(shù)于出生后l周發(fā)病，也有遲至出生后2～3個(gè)月發(fā)病者。開始為溢乳，逐日加重呈噴射性嘔吐。吐出物為帶凝塊的奶汁，不含膽汁，少數(shù)患兒因嘔吐頻繁使胃黏膜毛細(xì)血管破裂出血，吐出物可含咖啡樣物或帶血�；純菏秤�旺盛，嘔吐后即饑餓欲食。

　　2.胃蠕動(dòng)波常見，但非特有體征。蠕動(dòng)波從左季肋下向右上腹部移動(dòng)，到幽門即消失。在喂奶時(shí)或嘔吐前容易見到。

　　3.右上腹腫塊為本病特有體征，具有診斷意義，臨床檢出率可達(dá)60%～80%。用指端在右季肋下腹直肌外緣處輕輕向深部按捫，可觸到橄欖形、光滑、質(zhì)較硬的腫塊，可以移動(dòng)。

　　4.黃疸約l%～2%患兒伴有黃疸，非結(jié)合膽紅素增高，可能與饑餓和肝功能不成熟，葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活性不足，以及大便排出少，膽紅素肝腸循環(huán)增加有關(guān)。

　　5.消瘦、脫水及電解質(zhì)紊亂因反復(fù)嘔吐，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及水?dāng)z入不足，并有H+和Cl-的大量丟失，患兒初起體重不增，以后下降，逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、脫水、低氯性堿中毒等，晚期脫水加重，組織缺氧，產(chǎn)生乳酸血癥，低鉀血癥;腎功能損害時(shí)，酸性代謝產(chǎn)物潴留，可合并代謝性酸中毒。

　　(二)輔助檢查

　　1.腹部B型超聲檢查可發(fā)現(xiàn)幽門肥厚肌層為一環(huán)形低回聲區(qū)，如果幽門肌厚度≥4mm、幽門前后徑≥13mm、幽門管長(zhǎng)≥l7mm，即可診斷為本病。

　　2.X線鋇餐檢查可用于臨床和B超診斷不明確的病例。透視下可見胃擴(kuò)張，鋇劑通過幽門排出時(shí)間延長(zhǎng)，胃排空時(shí)間延長(zhǎng)。幽門管延長(zhǎng)，向頭側(cè)彎曲，幽門胃竇呈典型的鳥嘴狀改變，管腔狹窄如線狀，為診斷本病特有的X線征象。

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　凡具有典型的嘔吐病史者，應(yīng)疑及本病。若于右上腹部捫及橄欖狀腫塊，輔以影像學(xué)檢查，即可確診。

　　需與引起嘔吐的其他原因鑒別。

　　1.喂養(yǎng)不當(dāng)由于喂奶過多、過急，氣體吸入胃內(nèi)，喂奶后放置不當(dāng)，均為新生兒嘔吐的常見原因。

　　2.幽門痙攣間歇性不規(guī)則嘔吐，非噴射性，量不多，無進(jìn)行性加重，偶見胃蠕動(dòng)波，但右上腹摸不到腫塊。一般狀況較好，無明顯脫水、營(yíng)養(yǎng)不良，B超檢查幽門肌層不肥厚，用阿托品、氯丙嗪(冬眠靈)等解痙鎮(zhèn)靜劑治療，效果良好。

　　3.胃食管反流嘔吐為非噴射性，上腹無蠕動(dòng)波，無可觸及的右上腹橄欖樣腫塊。X線鋇餐檢查、食管24小時(shí)pH監(jiān)測(cè)和食管動(dòng)力功能檢查等可協(xié)助確診。

　　4.胃扭轉(zhuǎn)生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)嘔吐，移動(dòng)體位時(shí)嘔吐加劇。X線鋇餐檢查可見：①食管與胃黏膜有交叉現(xiàn)象;②胃大彎位于小彎之上;③幽門竇的位置高于十二指腸球部;④雙胃泡、雙液平面;⑤食管腹段延長(zhǎng)，且開口于胃下方。胃鏡檢查亦可達(dá)到診斷和治療(胃鏡下整復(fù))的目的。

　　5.其他先天性消化道畸形。

　　(四)治療

　　確診后應(yīng)及早進(jìn)行幽門環(huán)肌切開術(shù)，手術(shù)方法簡(jiǎn)便，效果良好。