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再生障礙性貧血
一、臨床表現(xiàn):
1.重型:
起病急,進(jìn)展迅速,貧血進(jìn)行性加重,出血部位廣泛,呼吸道感染最常見,嚴(yán)重發(fā)生敗血癥。
2.慢性:
貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),出血較輕,感染以呼吸道多見。
二 實(shí)驗室:
1.血象:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯降低。
2.骨髓象:骨髓顆粒很少,脂肪滴增多。
三 診斷和鑒別診斷:
1.診斷:
嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱,脾不大,血象為全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,骨髓增生減低,骨髓小粒非造血細(xì)胞增多,能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。
重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn):
網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109/L
中性粒細(xì)胞<0.5×109/L
血小板<20×109/L
2.鑒別診斷:
PNH, MDS, 惡性組織細(xì)胞病等
四 治療:
1.支持及對癥治療。
2.雄激素:療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)調(diào)整。
3.免疫抑制劑。
4.造血生長因子。
5.骨髓移植:年齡不超過40歲。
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