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§6 白血病

　　白血病(leukemia白血病為重點內(nèi)容)是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組中白血病細胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。

　　(一)急性白血病(acute leukemia)

　　急性白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧血、出血及繼發(fā)感染等。(名詞解釋，考生需牢記)。

　　1.臨床表現(xiàn)起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現(xiàn)。

　　(1)貧血往往是首起表現(xiàn)，呈進行性發(fā)展，主要由于正常RBC生成減少。

　　(2)發(fā)熱可低熱，亦可高達39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染可發(fā)生在各個部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴重時可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現(xiàn)真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

　　(3)出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。急性早幼粒白血病易并發(fā)DIC。血小板減少是出血的最主要原因，顱內(nèi)出血為白血病出血致死最主要原因。

　　(4)器官和組織浸潤的表現(xiàn)

　　①淋巴結(jié)和肝脾大淋巴結(jié)腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛�？v隔淋巴結(jié)腫大常見于T細胞急淋白血病�？捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見巨脾。

　　②骨骼和關(guān)節(jié)胸骨下端局部壓痛。

　�、垩鄄烤G色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋)。

　�、芸谇缓推つw急單和急性粒一單核細胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹;可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。

　　⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS—L)CNS—L常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。

　�、薏G丸睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象WBC>100×109/L，稱為高白細胞白血病，WBC<1.0×109/L，稱為白細胞不增多性白血病。血片分類檢查原始和(或)幼稚細胞一般占30%～90%，可高達95%以上，，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。有不同程度的正常細胞性貧血，約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。

　　(2)骨髓象多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性原始細胞，占非紅系細胞的30%以上，而較成熟中間階段細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。(很重要的名詞解釋)正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。約有10%急非淋白血病性原始細胞為低增生性急性白血病，但白血病性原始細胞仍占非紅系細胞的30%以上。白血病性原始細胞形態(tài)常有異常改變，Auer小體較常見于急粒白血病細胞漿中，不見于急淋白血病，有助于鑒別急淋和急非淋白血病。

　　(3)細胞化學，急粒白血病NAP反應(yīng)明顯降低，急淋血病NAP反應(yīng)增高，統(tǒng)編教材中，常見急性白血病類型鑒別表內(nèi)容要熟悉。

　　(4)免疫檢查

　　(5)染色體改變：多數(shù)可有染色體異常：如t(15;17)只見于M3，t(8;14)出現(xiàn)于B細胞急淋。16號染色體結(jié)構(gòu)異常最常見于M4嗜酸型及M2。

　　(6)�！獑蜗底婕毎�(CFU—GM)半固體培養(yǎng)急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇數(shù)目增多;緩解時集落恢復生長，復發(fā)前集落又減少。

　　(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時可出現(xiàn)凝血機制障礙。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。

　　出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時，腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)增多(>0.01×109/L)，蛋白質(zhì)增多>450mg/L)。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細胞。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立后，應(yīng)進一步分型。

　　鑒別診斷：(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細胞不到30%。

　　(2)某些感染引起的白細胞異常鑒別根據(jù)細胞形態(tài)的差別。

　　(3)巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞大小一致核規(guī)則，染色質(zhì)細致均勻，核發(fā)育落后于胞漿。PAS反應(yīng)常為陰性。

　　(4)再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。

　　(5)急性粒細胞缺乏癥恢復期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。

　　4.治療

　　(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應(yīng)鼓勵患者多飲水并堿化尿液。

　　(2)化學治療

　�、倩瘜W治療的策略目的是達到完全緩解并延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細胞絕對值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞;c.骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞(原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞)<5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。

　�、谀壳岸嗖捎寐�(lián)合化療，A.藥物組合應(yīng)符合以下各條件：a.作用于細胞周期不同階段的藥物;b.各藥物間有相互協(xié)同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞;c.各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。B.經(jīng)誘導緩解達完全緩解后應(yīng)實施鞏固強化階段的治療4～6療程。然后進入維持階段。

　�、奂绷馨籽〉幕瘜W治療常用長春新堿加潑尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。

　　在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預防性治療，可以單獨鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。

　�、芗狈橇馨籽〉幕瘜W治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導緩解。

　�、萜渌夏昊颊邔熌褪懿睿Ｒ�(guī)化療方案中劑量應(yīng)減少。過度虛弱患者，無法接受聯(lián)合化療，宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯堿)靜滴治療，直至緩解。

　　高白細胞性白血病，病情危重，應(yīng)立即用血細胞分離計清除血中過多的白細胞，然后再用化療。

　　(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：常為髓外白血病復發(fā)的根源，以急淋白血病尤為突出。可用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，同時可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。

　　(4)睪丸白血病治療：即使一側(cè)睪丸腫大，也要兩側(cè)放射治療。

　　(5)骨髓移植。

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