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第五節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　一、血流動(dòng)辦學(xué)

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型之一，占先天性心臟病總數(shù)的l5%～20%，女性較多見。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流動(dòng)力學(xué)改變，取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小及主、肺動(dòng)脈之間的壓差。一般情況下主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。此時(shí)肺動(dòng)脈處接受右心室及主動(dòng)脈分流來的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，其排血量可達(dá)正常的2～4倍，因而出現(xiàn)左心房、左心室的擴(kuò)大，室壁的肥厚。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長期接受大量主動(dòng)脈分流來的血，造成管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　重點(diǎn)：一般情況下主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。

　　當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：由于主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動(dòng)脈，因而通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，肺循環(huán)血量增多，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，部分病人左心室搏出量的70%可通過大型動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈， 導(dǎo)致左心房擴(kuò)大，左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。

　　房間隔缺損：肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。

　　室間隔缺損(VSD)：右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少

　　2007-4-074.臨床上可出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)的先天性心臟病是 C

　　A.法洛四聯(lián)癥

　　B.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.房間隔缺損

　　E.室間隔缺損

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　癥狀的輕重決定于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈壓力階差。輕者臨床無癥狀，僅體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導(dǎo)管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶啞(擴(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))。體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。在嬰幼兒期、心力衰竭、合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽到收縮期雜音。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。由于主動(dòng)脈的血液分流到肺動(dòng)脈，使動(dòng)脈舒張壓降低，可出現(xiàn)類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征，如輕壓指甲亦可見毛細(xì)血管搏動(dòng)，捫及水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等;有顯著肺動(dòng)脈高壓者，血自肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流，出現(xiàn)下半身青紫和杵狀指。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉周圍血管征產(chǎn)生的主要原因是脈壓差明顯的增大，而動(dòng)脈導(dǎo)管未閉脈壓差增大的主要原因是體循環(huán)血流量的明顯減少。

　　【助理】14動(dòng)脈導(dǎo)管未閉周圍血管征產(chǎn)生的主要原因是(2004)

　　A心臟存在著異常的通道

　　B體循環(huán)血流量的明顯減少

　　C肺循環(huán)血流量的明顯增多

　　D脈壓差明顯的增大

　　E收縮壓明顯升高

　　【助理】16動(dòng)脈導(dǎo)管未閉脈壓差增大的主要原因是(2003)

　　A心臟存在著異常的通道

　　B主動(dòng)脈的血分流至肺動(dòng)脈

　　C肺循環(huán)血流量的明顯增多

　　D體循環(huán)血流量的明顯減少

　　E收縮壓的明顯升高

　　21.肺循環(huán)血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病應(yīng)是(2001)

　　A.原發(fā)性房間隔缺損

　　B.繼發(fā)性房間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.室間隔缺損

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　答案：C(2001)

　　(7～8題共用備選答案) (2005)

　　A胸骨左緣第2肋間可聞及Ⅳ級連續(xù)性機(jī)器樣雜音

　　B胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅳ級左右收縮期雜音

　　C胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅲ級左右收縮期噴射音

　　D胸骨左緣2～3肋間可聞及Ⅲ級收縮期噴射音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)固定性分裂

　　E心尖部可聞及Ⅱ級收縮期雜音

　　下列各種先天性心臟病中，最可能出現(xiàn)的體征是以上哪項(xiàng)

　　7.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 A

　　8.房間隔缺損 D

　　房間隔缺損

　　1.輕者在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。

　　2.大型缺損，于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性

　　肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　1.體檢于胸骨左緣第2肋間聞及Ⅳ級粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)

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