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腎病綜合征 (Nephrotic Syndrome)
一、分類及病因
分類:兒童、青少年、中老年
原發(fā)性微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病
系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
局灶性節(jié)段性腎小球硬化
繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病
乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、腎淀粉樣變性
先天性腎病綜合征、乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、骨髓瘤性腎病
淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病
二、病理生理
I.大量蛋白尿 當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的屏障(特別是電荷屏障)受損時(shí),前者對(duì)血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加,使原尿中蛋白增多。當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收時(shí),形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注,高濾過(guò)的因素均可加重尿蛋白的排出。
II.血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失,同時(shí)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞中被分解;肝代償性增加白蛋白合成,當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時(shí),出現(xiàn)低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退,蛋白質(zhì)攝入不足也加重低蛋白血癥;
III.水腫 腎病綜合征低白蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔進(jìn)入組織間隙是水腫的基本原因。原發(fā)于腎內(nèi)的鈉水潴留因素在本病水腫的發(fā)生機(jī)制中亦起一定作用
IV.高脂血癥 高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加,常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加,及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。
三、病理類型及臨床特征
I.微小病變型腎病
光鏡:腎小球基本正常,近端腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。
典型的臨床表現(xiàn):為腎病綜合征,少數(shù)患者有鏡下血尿,一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功減退。可因嚴(yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥,于利尿后可消失。
半數(shù)患者可在數(shù)月后自愈,90%患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,并可完全緩解。但有高復(fù)發(fā)率,若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿未得到控制,本病可轉(zhuǎn)為系膜增生性腎小球腎炎,進(jìn)而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。
II.系膜增生性腎小球腎炎
光鏡:可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生,按增生程度可分輕,中,重度。
免疫病理檢查:分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主,后者以IgG(我國(guó)多見(jiàn))或IgM沉積為主。均常伴有C3,于腎小球系膜區(qū),或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡: 在系膜區(qū),有時(shí)可在內(nèi)皮下見(jiàn)到電子致密物
典型的臨床表現(xiàn):本病男性多于女性,好發(fā)于青少年。半數(shù)患者有前驅(qū)感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中,非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現(xiàn)為腎病綜合征,70%伴血尿;IgA腎病患者幾乎均有血尿,約15%出現(xiàn)腎病綜合征。隨腎臟病變程度由輕到重,腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐漸增加。
本組疾病呈腎病綜合征者,對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)
III.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(also called 膜增生性腎小球腎炎)
光鏡:常見(jiàn)的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生,可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”
電鏡: 在系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn)到電子致密物
免疫病理檢查:常見(jiàn)IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。
典型的臨床表現(xiàn):本病男性多于女性,好發(fā)于青壯年。70%患者有前驅(qū)感染,發(fā)病較急,近30%患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合征,常伴腎炎綜合征,幾乎所有患者有血尿,常有肉眼血尿。腎功損害,高血壓及貧血出現(xiàn)早,病情多持續(xù)性發(fā)展。半數(shù)以上患者血清C3持續(xù)降低對(duì)提示本病有重要意義。
本組疾病呈腎病綜合征,治療困難,激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對(duì)部分兒童病例有效而對(duì)成人療效差。病變進(jìn)展快,發(fā)病10年后約半數(shù)以上患者將進(jìn)展至慢性腎衰。
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