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2018年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)分泌系統(tǒng)知識(shí)精講精練(1)

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下丘腦-垂體疾病

  一、垂體腺瘤

  垂體前葉腫瘤常見(jiàn)

  良性多見(jiàn)

  分類(lèi)

  按大小分:大腺瘤直徑>10mm

  微腺瘤≤10mm

  按部位分:鞍內(nèi)腫瘤、鞍內(nèi)腫瘤鞍外發(fā)展

  按生長(zhǎng)方式分:浸潤(rùn)性、非浸潤(rùn)性

  臨床分:功能性和無(wú)功能性

  二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)

  1.臨床表現(xiàn):最常見(jiàn)的功能性垂體腺瘤

  ①女多見(jiàn),尤其是育齡女性

 、陂]經(jīng)-泌乳綜合征:月經(jīng)少、多閉經(jīng)、不育、持續(xù)觸發(fā)泌乳、性欲減退、體重增加

 、勰行远酁榇笙倭,女性多為微腺瘤

  男性-癥狀隱蔽、性欲減退

 、軌浩、浸潤(rùn)表現(xiàn):視交叉-顳側(cè)偏盲

  2.診斷:

  泌乳素增高+月經(jīng)少、閉經(jīng)、泌乳和發(fā)胖+鞍區(qū)MRI

  MRI未見(jiàn)垂體瘤時(shí)診斷為高PRL血癥

  3.治療

  手術(shù)、放療、藥物-首選多巴胺激動(dòng)劑藥物

  要求PRL水平降到正常范圍

  停藥后腫瘤會(huì)重新生長(zhǎng)、癥狀再現(xiàn)

  溴隱亭-可以用于妊娠期間、不增加妊娠并發(fā)癥和胎兒異常的危險(xiǎn)性

  三、生長(zhǎng)激素分泌腺瘤

  起病于青春期前-巨人癥

  起病于成人期---肢端肥大癥

  起病于青春期前延續(xù)到成人期-肢端肥大性巨人癥

  GH的促生長(zhǎng)作用主要由生長(zhǎng)介素IGF-1介導(dǎo)

  1.臨床表現(xiàn)

  GH/IGF-1過(guò)多的表現(xiàn):

  末端肥大呈典型肢端肥大貌

  惡性腫瘤發(fā)生率增高

  主要死因:心腦血管病變和糖尿病并發(fā)癥

  巨人癥:病情進(jìn)展快,壽命比肢端肥大癥更短

  2.診斷

  肢端肥大癥的癥狀+體征+MRI/CT

  臨床需明確-病情是否是活動(dòng)性

  活動(dòng)性表現(xiàn):血GH水平升高、葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

  病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo):GH和IGF-1升高

  3.治療

  治療目標(biāo):消除或減少腫瘤的壓迫效應(yīng)和防止復(fù)發(fā)

  控制血GH/IGF-1水平

  降低并發(fā)癥和死亡率

  GH水平控制在葡萄糖負(fù)荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至與年齡和性別匹配的正常范圍

  首選手術(shù)

  生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物-奧曲肽、治療肢端肥大癥

  四、腺垂體功能減退癥

  各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結(jié)果

  垂體腺瘤(包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)-最常見(jiàn)

  產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死,即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重

  1.腺垂體功能減退

  性腺功能減退-出現(xiàn)最早、最普遍

  甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退-表示病情較重

  Sheehan綜合征時(shí)

  最早受影響的是生長(zhǎng)激素

  最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無(wú)乳汁

  臨床出現(xiàn)性腺+甲狀腺(or腎上腺)兩個(gè)腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退

  2.腫瘤壓迫表現(xiàn)

  最常見(jiàn)是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損

  3.腺垂體功能減退癥危象

  誘因-感染(占70%)、勞累、中斷治療等

  主要是腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足

  危象表現(xiàn)-嚴(yán)重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀

  神志障礙、休克

  低血糖、高熱、昏迷

  Sheehan綜合征最易發(fā)生垂體危象

  診斷

  1.垂體及其靶腺激素測(cè)定:

  ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范圍

  應(yīng)多次(至少3次)取血后測(cè)平均值

  或連續(xù)取等量血混合后測(cè)定

  2.病因?qū)W檢查:主要方法MRI

  治療

  激素替代治療+去除病因

  垂體危象治療

  低血糖性昏迷最常見(jiàn),常有休克

  治療措施:

  糾正低血糖、補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素

  糾正休克、水、電解質(zhì)紊亂

  五、中樞性尿崩癥

  ADH缺乏

  臨床表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲

  (一)病因

  1.下丘腦-垂體的任何病變都可能引起

  2.頭外傷

  3.醫(yī)源性 涉及下丘腦-垂體區(qū)的手術(shù)幾乎都并發(fā)尿崩癥

  4.特發(fā)性及家族性

  (二)臨床表現(xiàn)

  多尿、煩渴、多飲

  (三)診斷

  1.多尿是否為尿崩癥-----------禁水試驗(yàn)

  2.尿崩癥是腎性還是中樞性-----垂體后葉素試驗(yàn)

  3.有無(wú)下丘腦-垂體區(qū)器質(zhì)性、占位性病變---MRI

  (四)治療

  1.病因治療

  2.激素替代治療

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