【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

　　(一)X線檢查

　　1.急性 心臟大小正常。除原有主動(dòng)脈根部擴(kuò)大或由主動(dòng)脈夾層外，無主動(dòng)脈擴(kuò)大。常有肺淤血或肺水腫征。

　　2.慢性 左心室增大，可有左心房增大。即使為主動(dòng)脈瓣膜的病變?cè)斐傻年P(guān)閉不全，由于左心室心搏量增加，升主動(dòng)脈繼發(fā)性擴(kuò)張仍比主動(dòng)脈狹窄時(shí)明顯，并可累及整個(gè)主動(dòng)脈弓。嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張?zhí)崾緸镸arfan綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時(shí)有肺淤血征。

　　(二)心電圖

　　急性者常見竇性心動(dòng)過速和非特異性ST-T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損。

　　(三)超聲心動(dòng)圖

　　M型顯示舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細(xì)撲動(dòng)，為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的可靠診斷征象，但敏感性低(43%)。急性者可見二尖瓣期前關(guān)閉，主動(dòng)脈瓣舒張期纖細(xì)撲動(dòng)為瓣葉破裂的特征。脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動(dòng)脈瓣的心室側(cè)可探及全舒張期反流束，為最敏感的確定主動(dòng)脈瓣反流方法，并可通過計(jì)算反流血量與搏出血量的比例，判斷其嚴(yán)重程度(彩圖3-8-8)。二維超聲可顯示瓣膜和主動(dòng)脈根部的形態(tài)改變，有助于確定病因。經(jīng)食管超聲有利于主動(dòng)脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎的診斷。

　　(四)放射性核素心室造影

　　可測定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運(yùn)動(dòng)的射血分?jǐn)?shù)，判斷左心室功能。根據(jù)左心室和右心室心搏量比值估測反流程度。

　　(五)磁共振顯像

　　診斷主動(dòng)脈疾病如夾層極準(zhǔn)確�？赡繙y主動(dòng)脈瓣反流射流，可靠的半定量反流程度，并能定量反流量和反流分?jǐn)?shù)。

　　(六)主動(dòng)脈造影

　　當(dāng)無創(chuàng)技術(shù)不能確定反流程度，并考慮外科治療時(shí)，可行選擇性主動(dòng)脈造影，半定量反流程度。

　　【診斷和鑒別診斷】

　　有典型主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。急性重度反流者早期出現(xiàn)左心室衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動(dòng)脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風(fēng)心病診斷。超聲心動(dòng)圖可助確診。主動(dòng)脈瓣舒張?jiān)缙陔s音于胸骨左緣明顯時(shí)，應(yīng)與Graham Steell雜音鑒別。后者見于嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈擴(kuò)張所致相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常有肺動(dòng)脈高壓體征，如胸骨左緣抬舉樣搏動(dòng)、第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)等。

　　【并發(fā)癥】

　　感染性心內(nèi)膜炎較常見;可發(fā)生室性心律失常但心臟性猝死少見;心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。

　　【治療】

　　(一)急性

　　外科治療(人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù))為根本措施。內(nèi)科治療一般僅為術(shù)前準(zhǔn)備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排出量，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，應(yīng)盡量在Swan-Granz導(dǎo)管床旁血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測下進(jìn)行。靜滴硝普鈉對(duì)降低前后負(fù)荷、改善肺淤血、減少反流量和增加排血量有益。也可酌情經(jīng)靜脈使用利尿劑和正性肌力藥物。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如嚴(yán)重肺水腫，應(yīng)立即手術(shù)。主動(dòng)脈夾層即使伴輕或中度反流，也需緊急手術(shù)。活動(dòng)性感染性心內(nèi)膜炎患者，爭取在完成7～10天強(qiáng)有力抗生素治療后手術(shù)。創(chuàng)傷性或人工瓣膜功能障礙者，根據(jù)病情采取緊急或擇期手術(shù)。個(gè)別患者，藥物可完全控制病情，心功能代償良好，手術(shù)可延緩。但真菌性心內(nèi)膜炎所致者，無論反流輕重，幾乎均需早日手術(shù)。

　　(二)慢性

　　1.內(nèi)科治療 ①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，如為風(fēng)心病如有風(fēng)濕活動(dòng)應(yīng)預(yù)防風(fēng)濕熱;②梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)予一療程青霉素治療;③舒張壓>90mmHg者應(yīng)用降壓藥;④無癥狀的輕或中度反流者，應(yīng)限制重體力活動(dòng)，并每1～2年隨訪1次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖檢查。在有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴(kuò)張者，即使無癥狀，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，以延長無癥狀和心功能正常時(shí)期，推遲手術(shù)時(shí)間;⑤左室收縮功能不全出現(xiàn)心力衰竭時(shí)應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和利尿劑，必要時(shí)可加用洋地黃類藥物;⑥心絞痛可用硝酸酯類藥物;⑦積極糾正心房顫動(dòng)和治療心律失常，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者耐受這些心律失常的能力極差;⑧如有感染應(yīng)及早積極控制。

　　2.外科治療 人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要治療方法，應(yīng)在不可逆的左心室功能不全發(fā)生之前進(jìn)行，而又不過早冒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。無癥狀(呼吸困難或心絞痛)和左心室功能正常的嚴(yán)重反流不需手術(shù)，但需密切隨訪。下列情況的嚴(yán)重關(guān)閉不全應(yīng)手術(shù)治療：①有癥狀和左心室功能不全者;②無癥狀伴左心室功能不全者，經(jīng)系列無創(chuàng)檢查(超聲心動(dòng)圖、放射性核素心室造影等)顯示持續(xù)或進(jìn)行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分?jǐn)?shù)降低者應(yīng)手術(shù);如左心室功能測定為臨界值或不恒定的異常，應(yīng)密切隨訪;③有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療，如無改善，不宜拖延手術(shù)時(shí)間。手術(shù)的禁忌證為LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2。術(shù)后存活者大部分有明顯臨床改善，心臟大小和左心室重量減少，左心室功能有所恢復(fù)，但恢復(fù)程度不如主動(dòng)脈瓣狹窄者大，術(shù)后遠(yuǎn)期存活率也低于后者。部分病例(如創(chuàng)傷、感染性心內(nèi)膜炎所致瓣葉穿孔)可行瓣膜修復(fù)術(shù)。主動(dòng)脈根部擴(kuò)大者，如Marfan綜合征，需行主動(dòng)脈根部帶瓣人工血管移植術(shù)。

　　【預(yù)后】

　　急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如不及時(shí)手術(shù)治療，常死于左心室衰竭。慢性者無癥狀期長。重度者經(jīng)確診后內(nèi)科治療5年存活率為75%，10年存活率50%。癥狀出現(xiàn)后，病情迅速惡化，心絞痛者5年內(nèi)死亡50%，嚴(yán)重左心室衰竭者2年內(nèi)死亡50%。

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