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　　支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)/診斷鑒別/治療

　　一、支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀

　�、俾钥人浴⒋罅磕撎�，并隨體位改變而加重。急性感染發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升，痰液收集于玻璃瓶中靜置后可分出三層：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液;下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。

　　②反復(fù)咯血，大多數(shù)患者有不同程度的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。臨床上也有以反復(fù)咯血為唯一癥狀的“干性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。

　　③反復(fù)肺部感染，其主要表現(xiàn)為同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，主要原因考慮擴(kuò)張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差所致。

　　④慢性感染中毒癥狀，長(zhǎng)期反復(fù)感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。

　　2.體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)�？稍谙滦夭�、背部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。

　　二、支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷和鑒別診斷

　　1.診斷根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和既往有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道反復(fù)感染病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音體征，結(jié)合影像學(xué)檢查，尤其是胸部CT或HRCT可明確診斷。

　　2.鑒別診斷主要鑒別的疾病有：

　　(1)慢性支氣管炎：多發(fā)生于中老年吸煙者，在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色泡沫黏液痰，感染急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)膿性痰。痰量不多，無(wú)反復(fù)咯血史，兩肺可有散在的干濕啰音。

　　(2)肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有氣液平面。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。慢性肺膿腫并發(fā)的支氣管擴(kuò)張，常有急性肺膿腫史。

　　(3)肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力和消瘦等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音常局限于上肺部，胸部X線片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。

　　(4)先天性肺囊腫：胸部X線檢查可見多個(gè)邊界清晰的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無(wú)炎癥浸潤(rùn)，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。

　　(5)支氣管肺癌：多見于吸煙者，有刺激性干咳，間斷或持續(xù)血痰癥狀，大咯血少見，僅在腫瘤表面糜爛嚴(yán)重侵犯大血管時(shí)發(fā)生，胸部影像學(xué)和(或)纖支鏡檢查可發(fā)現(xiàn)肺部病變。

　　(6)彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎史，胸部X線片和胸部CT上可見有彌漫分布的邊界不清的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素持續(xù)治療2個(gè)月以上有效，但確診需病理學(xué)證實(shí)。

　　三、支氣管擴(kuò)張的治療

　　1.治療基礎(chǔ)疾病如對(duì)活動(dòng)性肺結(jié)核伴支氣管擴(kuò)張者應(yīng)積極抗結(jié)核治療，對(duì)低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。

　　2.控制感染在急性感染發(fā)作時(shí)，如痰量增加，或黃綠色膿痰時(shí)需應(yīng)用抗生素治療。可依據(jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導(dǎo)選擇抗生素，但在初始治療時(shí)可給予經(jīng)驗(yàn)性治療，如輕癥者一般可選用口服阿莫西林0.5g，一日4次，或第一、二代頭孢菌素;喹諾酮類藥物、磺胺類藥物也有一定療效。重癥患者特別是假單胞菌屬細(xì)菌感染者，須選用抗假單胞菌抗生素，常需靜脈用藥，如頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦、和亞胺培南或美羅培南、環(huán)丙沙星或左氧氟沙星和氨基糖苷類等，可單獨(dú)應(yīng)用，但通常需聯(lián)合應(yīng)用。銅綠假單胞菌感染的髙危因素包括：①近期住院;

　�、诿磕�4次以上或近3個(gè)月以內(nèi)應(yīng)用了抗生素;

　�、壑囟葰饬髯枞�(FEV1<30%預(yù)計(jì)值);

　�、茏罱�2周每日口服潑尼松<10mg。若存在上述4條中2條可確定存在銅綠假單胞菌感染高危因素。合并變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病(ABPA)時(shí)，除需用糖皮質(zhì)激素外，還需聯(lián)合抗曲霉菌藥物治療，療程長(zhǎng)。如有厭氧菌混合感染，加用甲硝唑(滅滴靈)或替硝唑，或克林霉素。對(duì)慢性咳膿痰的患者，除短期使用抗生素外，還可選擇使用療程更長(zhǎng)的抗生素，如霧化吸入慶大霉素或妥布霉素，或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。支氣管擴(kuò)張患者容易合并結(jié)核分枝桿菌、曲霉菌感染，需要注意。

　　3.改善氣流受限支氣管擴(kuò)張劑可改善氣流受限，并協(xié)助清理氣道分泌物。

　　4.清除氣道分泌物給予祛痰藥的同時(shí)，加以振動(dòng)、拍背及體位引流等物理治療有利于清除氣道分泌物，保持呼吸道引流通暢，可減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。霧化吸入重組脫氧核糖核酸酶，可通過阻斷中性粒細(xì)胞釋放DNA降低痰液黏稠度。

　　5.應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑可使用促進(jìn)呼吸道免疫增強(qiáng)藥物，如細(xì)菌細(xì)胞壁裂解產(chǎn)物，以減少患者的急性發(fā)作。

　　6.咯血的治療根據(jù)咯血量的多少給予不同處理(見本章第七節(jié)肺結(jié)核)。

　　7.外科治療對(duì)于反復(fù)呼吸道急性感染或大咯血，病變范圍局限在一葉或一側(cè)肺組織，經(jīng)充分的內(nèi)科治療無(wú)效者，可考慮外科手術(shù)治療;大出血多見于支氣管動(dòng)脈破裂，經(jīng)藥物治療不能緩解反復(fù)發(fā)生威脅生命的大咯血，可考慮外科手術(shù)或支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。

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