二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 1、原理：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)患者體內(nèi)存在對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)，也稱Hamtest，即紅細(xì)胞在酸性(pH6. 4～6.5)的正常血清中孵育，補(bǔ)體被激活，紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。

　　2、臨床意義：是PNH的確診試驗(yàn)。陽性主要見于PNH，某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可呈陽性。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 通過病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，考核區(qū)別診斷的能力。在此基礎(chǔ)上，選擇對本病最重要的檢查。經(jīng)提供的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，患者首先考慮為溶血性貧血。在病史中述及食蠶豆后誘發(fā)本病，故本病的最大可能為蠶豆病，主要原因?yàn)镚-6-PD缺陷所引起，其實(shí)驗(yàn)室診斷應(yīng)選E，即高鐵蛋白還原試驗(yàn)�？忌�中有較多答B(yǎng)，主要原因是未與食蠶豆誘發(fā)本病的病史結(jié)合考慮，或不了解所述各種檢查方法的用途。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 脊髓急性聯(lián)合變性是因維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害，也是巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)之一。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 慢性胃炎可致VitB12吸收障礙。另外根據(jù)骨髓象：骨髓細(xì)胞特別是紅系增生顯著，粒：紅比率降低，紅系細(xì)胞呈明顯的巨幼細(xì)胞特點(diǎn)：細(xì)胞體積增大，核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，疏松分散，形成一種特殊的間隙，胞漿之發(fā)育比胞核成熟，形成“核幼漿老”的現(xiàn)象。見于巨幼細(xì)胞性貧血。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵的儲(chǔ)存不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血，該患者為年輕女性，血清鐵降低，首先考慮缺鐵性貧血。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本例考慮消化性潰瘍慢性失血所致的缺鐵性貧血，故B不符合其特點(diǎn)。在巨幼細(xì)胞性貧血中可以導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)，深感覺障礙的表現(xiàn)，所以排除B項(xiàng)。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)：

　　1.一般表現(xiàn)：常見有皮膚粘膜蒼白、乏力、心悸、頭暈、耳鳴、眼花等非特異性癥狀并伴有體能下降。

　　2.皮膚粘膜及其附屬器：患者指甲可變得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙狀甲，舌乳頭萎縮，嚴(yán)重時(shí)呈光滑舌并可伴有舌炎。

　　3.各個(gè)系統(tǒng)表現(xiàn)：患者常訴心慌、氣短，體力活動(dòng)時(shí)尤為明顯。心臟聽診在二尖瓣和肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。長期嚴(yán)重的貧血患者可發(fā)生心臟擴(kuò)大和貧血性心臟病。消化系統(tǒng)癥狀有食欲不振、便稀或便秘等。胃鏡檢查半數(shù)以上患者有不同程度的淺表性或萎縮性胃炎表現(xiàn)。異食癖為IDA的特殊表現(xiàn)。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查血象：IDA屬小細(xì)胞低色素性貧恤。血片中細(xì)胞大小不一，細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。紅細(xì)胞分布寬度可增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正�；蜉p度增加。白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在正常范圍。血小板計(jì)數(shù)正�；蚵陨�高。多數(shù)患者在血紅蛋白降至70-80g/L出現(xiàn)較明顯的癥狀。

　　患者均符合缺鐵性貧血的癥狀及檢查，故答案選擇C。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 鐵劑治療7天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞4.2%提示鐵劑治療有效，考慮缺鐵性貧血可能性大。口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，7～12天達(dá)高峰，其后開始下降，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個(gè)月恢復(fù)，待血紅蛋白正常后，再服藥3～6個(gè)月。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本題考慮為缺鐵性貧血，51鉻紅細(xì)胞半衰期測定主要用于溶血性貧血檢測紅細(xì)胞壽命。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵性貧血：

　　(―)一般表現(xiàn) 皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動(dòng)。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。

　　(二)髓外造血表現(xiàn) 肝、脾可輕度腫大;年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝、脾大愈明顯。

　　血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。平均紅細(xì)胞容積(MCV)<80fl;平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg;平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正�；蜉p度減少。白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變。

　　患兒面色蒼白，肝脾輕度腫大，紅細(xì)胞中心淺染區(qū)擴(kuò)大支持缺鐵性貧血的診斷。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據(jù)題意患者為小細(xì)胞低色素性貧血，有吞咽困難的癥狀，考慮為缺鐵性貧血，缺鐵性貧血的治療主要包括對癥治療和補(bǔ)鐵治療。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者鞏膜無黃染，不支持溶血性貧血;白細(xì)胞、血小板正常，不支持再障，紅細(xì)胞體積明顯縮小，不支持海洋性貧血和巨幼貧;病人為小細(xì)胞低色素貧血，故選A。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 從病例資料反映患者應(yīng)注意再生障礙性貧血合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA-PNH綜合征)，故應(yīng)進(jìn)一步做酸溶血試驗(yàn)。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 該患者全細(xì)胞減少，但中性粒細(xì)胞>0.5X109/L，血小板>20×109/L，所以最可能的診斷是再生障礙性貧血(普通型)。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵貧，鐵粒幼細(xì)胞性貧血、海洋性貧血、慢性失血性貧血為小細(xì)胞低色素性貧血，急性失血性貧血、再生障礙性貧血為正常細(xì)胞性貧血，巨幼細(xì)胞貧血為大細(xì)胞性貧血。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者的臨床癥狀及血液學(xué)檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者有貧血、出血，全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低的特點(diǎn)，故診斷再障，其實(shí)驗(yàn)室檢查提示未達(dá)到重型再障的標(biāo)準(zhǔn)，故考慮首選雄激素。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 維生素B12缺乏與幾個(gè)不同的疾病相關(guān)，包括惡性貧血(缺乏內(nèi)因子所需的維生素B12吸收)、乳糜瀉、克羅恩病和以往的胃切除術(shù)。維生素B12缺乏的原因包括飲食不足、吸收和利用障礙、需求和排出增加。癥狀包括舌炎、食欲不振、體重減輕、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、癡呆、神經(jīng)精神改變和腹瀉。征象包括巨細(xì)胞貧血、心動(dòng)過速、反射異常、Romberg征陽性和異常的振動(dòng)覺與位置覺。實(shí)驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)維生素B12水平和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。輕度血小板減少，白細(xì)胞減少，乳酸脫氫酶升高，可見間接膽紅素水平由于紅細(xì)胞生成無效而升高。Shilling測試用于診斷的補(bǔ)充。治療包括消除維生素B12缺乏的潛在原因，可以使用維生素替代療法。鐵缺乏癥伴隨多達(dá)三分之一的患者，應(yīng)注意鑒別。嚴(yán)格素食者的飲食不包括肉類、奶制品、水產(chǎn)品和家禽(包括雞蛋)。不幸的是，素食主義者往往缺乏足夠的維生素B12，醫(yī)生應(yīng)該注意這類人。肉類替代品、半富的酵母和豆?jié){可作為維生素B12的替代來源。

　　19、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 該患者是慢性骨髓炎患者，從病例資料反映其貧血應(yīng)為慢性感染性貧血，而其余四項(xiàng)從病例資料看均不支持或無相關(guān)資料提供。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者正細(xì)胞貧血，骨髓貯存鐵增高，不符合再生障礙性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血等;但有長期感染史，易引起慢性貧血。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性病貧血系慢性感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤所致的貧血，呈小細(xì)胞性貧血。

　　22、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 治療遺傳性球形細(xì)胞增多癥的主要方法是脾切除。 脾切除是使貧血發(fā)生完全和持久緩解的最有效療法。脾切除后，雖然紅細(xì)胞膜的缺陷和球形細(xì)胞增多均依然存在，滲透脆性也仍不正常，但過度溶血停止，紅細(xì)胞的生存時(shí)間接近正常，因之貧血消失。凡診斷明確的病例，除有手術(shù)禁忌癥之外，都宜作脾切除手術(shù)。手術(shù)后貧血復(fù)發(fā)者極罕見。手術(shù)時(shí)間最好在7歲以后，但如果貧血特別嚴(yán)重，需要經(jīng)常輸血，并影響兒童發(fā)育者，可以考慮提前做手術(shù)。

　　23、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 尿膽原(全稱為尿膽素原)，何謂尿膽原，老舊的紅細(xì)胞在肝臟或脾臟會(huì)遭到破壞，此時(shí)紅細(xì)胞中的血紅素會(huì)變成所謂的膽紅素，從膽汁中排泄到腸內(nèi)，在腸內(nèi)被腸內(nèi)細(xì)菌所分解而變成尿膽原。尿膽原大部分會(huì)隨糞便一起排泄出體外。但一部分會(huì)由腸壁吸收回到肝臟，再從肝臟進(jìn)入腎臟或血液中，隨尿液一起排泄，稱為尿膽原。

　　24、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 CO2CP一般代表血漿中結(jié)合狀態(tài)下的C02的含量。CO2CP是在厭氧條件下取靜脈血分離血漿再與正常人的肺泡氣(pCO25.32kpa, pO213.3kpa)平衡后的血漿CO2含量。

　　CO2CP降低 1.代謝性酸中毒時(shí)，因H+增加，血中NaHCO3與H+中和后HCO3-減少(原發(fā)性減少)，故血中結(jié)合狀態(tài)的CO2減少，即CO2CP降低。2.呼吸性堿中毒

　　CO2CP增高 1.呼吸性酸中毒 各種原因所致的肺通氣、換氣功能障礙使血中C02潴留、HCO3-增多引起。2.代謝性堿中毒

　　正常成人空腹BUN為3.2~7.1mmol/L(9~20mg/dl)。各種腎實(shí)質(zhì)性病變，如腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、急慢性腎功能衰竭、腎內(nèi)占位性和破壞性病變均可使血尿素氮增高。多腎外因素也可引起血尿素氮升高，如能排除腎外因素，BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即為尿毒癥診斷指標(biāo)之一。

　　25、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障危象(TAC)：即溶血再障危象(aplastic crisis)，屬臨床少見急癥，是指慢性溶血性疾患在慢性溶血過程中，由于某些誘因作用，突然導(dǎo)致骨髓短暫的造血功能停滯，臨床上表現(xiàn)短期內(nèi)貧血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.與急性再生障礙性貧血不同，本病雖表現(xiàn)兇險(xiǎn)，但常為自限性、病程短、預(yù)后佳。

　　26、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 明顯脾大為慢性血管外溶血的特點(diǎn)。

　　27、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 從病例資料提示貧血伴尿黃、鞏膜黃染，肝脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、骨髓紅系明顯活躍而且粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)未提示異常，故該例診斷溶血性貧血，其余項(xiàng)均未有相關(guān)資料提供。

　　28、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn)，是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。溫抗體中50%以上由IgG介導(dǎo)，其次為IgM，IgA和C3d等，因此本試驗(yàn)應(yīng)分選各種單克隆抗體同時(shí)測定。Coombs試驗(yàn)分為直接試驗(yàn)(直接反應(yīng))和間接試驗(yàn)(間接反應(yīng))：直接試驗(yàn)的目的是檢查紅細(xì)胞表面的不完全抗體;間接試驗(yàn)的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。

　　29、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 粒紅比正常范圍 (3-5):1

　　檢查介紹 粒紅比例是指在顯微鏡下計(jì)數(shù)骨髓涂片粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比值。

　　臨床意義

　　比例增高：見于各類白血病、類白血病反應(yīng)和單純紅細(xì)胞生成障礙。

　　比例減低：見于粒細(xì)胞缺乏癥、增生性貧血、脾功能亢進(jìn)、紅細(xì)胞增多癥、骨髓增生異常綜合征等。

　　比例正常：除外正常人，還可見于再生障礙性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病，以及非原發(fā)于造血系統(tǒng)的其他惡性及非惡性疾病。

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