三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發(fā)生在20~40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。

　　(1)二項以上陽性，

　　(2)一項陽性，但須具備以下條件：

　　(a) 兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規(guī)，有陰性對照。

　　(b) 有溶血證據。

　　(c) 能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。給以全血或補鐵不能很好糾正貧血，患者主要病因在于紅細胞減少。題干中沒有體現(xiàn)缺鐵。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本病無特效治療，主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進血細胞生成。4.補充相對缺乏的造血物質。5.輸洗滌紅細胞懸液。6.骨髓移植。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者目前有貧血、黃疸，脾腫大的表現(xiàn)，血紅蛋白低于正常，外周血涂片正常，尿隱血試驗陰性，考慮造血功能正常，血管外溶血，為自身免疫性溶血性貧血。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 自身免疫性溶血性貧血分為溫抗體型和冷抗體型，進行Coombs試驗明確診斷是哪種類型。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 治療原則：一、病因治療; 二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑; 三、脾切除術;四、輸血。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 脾是產生抗體的器官，又是致敏紅細胞的主要破壞場所，切除后，抗體對紅細胞壽命的影響減少了。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血跟染色體異常沒有關系。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 考慮患者目前缺鐵性貧血為血量丟失過多，為明確病因應該明確月經量增多的原因，進行婦科檢查。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血的治療包括病因治療和對癥治療。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 補鐵治療后，最先升高為網織紅細胞，后是血紅蛋白。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 病人糞便檢查鉤蟲卵(+)，為鉤蟲病。治療根本措施應驅蟲。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 補鐵治療后網織紅細胞首先上升。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 補鐵最終目的應是補足機體貯存鐵。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者實驗室檢查示全血細胞減少，造血功能低下，并有出血的表現(xiàn)，并且發(fā)熱，肺內有感染，可診斷為再生障礙性貧血。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血為造血功能衰竭，為明確診斷，進行骨髓檢查。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血的治療原則，主要包括：(1)早期診斷和治療;(2)加強支持療法，包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血;(3)采用改善骨髓造血功能的藥物;(4)分型治療：對急性再障、慢性再障治療上應區(qū)別對待;(5)聯(lián)合治療：中西醫(yī)結合治療或藥物合用;(6)堅持治療：治療慢性再障，一般應堅持用藥半年以上，過早換藥可能影響療效;(7)維持治療：病情緩解后相當長的時間內需維持治療，這對鞏固療效有重要的意義;(8)脫離和病因的接觸;(9)考慮有無脾切除的適應證;(10)考慮骨髓移植的可能性。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血分為重型和非重型，非重型多數可緩解甚至治愈，重型發(fā)病急，病情重，死亡率極高。 再障跟染色體突變沒有關系，不能轉變?yōu)榘籽�病�?/P>

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 臨床癥狀(貧血、黃疸、脾大)，紅細胞滲透脆性增加及家族史支持遺傳性球形紅細胞增多癥。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 周圍血片球形紅細胞增多>10%是遺傳性球形紅細胞增多癥的特征。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 脾切除對本病有顯著療效。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者診斷考慮是遺傳性球形紅細胞增多癥，主要是有血管外溶血(糞膽原、尿膽原陽性)、外周血涂片中球形紅細胞增多(>10%)，還有紅細胞滲透脆性增加。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 巨幼細胞貧血主要是缺乏葉酸和維生素B12。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 海洋性貧血是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的遺傳性HA。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血紅素合成障礙導致缺鐵性貧血。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 巨幼細胞性貧血，葉酸缺乏，核苷酸代謝受影響，導致核幼漿老。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血為小細胞低色素性貧血，由于缺鐵，血紅蛋白生成減少，紅細胞胞漿少。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 巨幼貧可引起神經精神異常。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血(AA)簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合征。免疫抑制劑治療有效。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)試驗，自身免疫性溶血性貧血時為陽性。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 溶血性貧血紅系代償增加，網織紅細胞明顯升高，出現(xiàn)紅細胞的自身抗體，Coombs試驗(+)，故選A。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血因缺乏制造血紅蛋白的重要原料鐵，導致血紅蛋白合成減少，因此出現(xiàn)小細胞低色素表現(xiàn)，故選D。

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