血液系統(tǒng)出血性疾病概述

　　男性，19歲。突發(fā)下肢紫癜，隆起于皮膚表面，對稱。化驗：WBC12×109/L，Hb120g/L，出血時間與凝血時間正常，血塊收縮時間正常，血小板200×109/L，束臂試驗陽性，診斷應(yīng)該是

　　A.血小板減少性紫癜

　　B.過敏性紫癜

　　C.再生障礙性貧血

　　D.急性白血病

　　E.血管性血友病

　　參考答案：B

　　答案解析：男性，青少年，下肢對稱性紫癜，束臂試驗陽性，血小板計數(shù)正常，綜合考慮為過敏性紫癜。

　　[講義編號NODE70887000070200000108：針對本講義提問]

　　女性，25歲。反復(fù)出現(xiàn)雙下肢紫癜，月經(jīng)過多1年，病前無服藥史。脾肋下1cm。血紅蛋白105g/L，白細胞5.4×109/L，血小板25×109/L。血沉、尿常規(guī)及肝功能試驗正常，未找到狼瘡細胞，巨核細胞增多，但成熟障礙，其余正常。最可能的診斷是

　　A.特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　B.藥物性血小板減少性紫癜

　　C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　D.再生障礙性貧血

　　E.以上都不是

　　一急性胰腺炎患者，入院治療的第2天，出現(xiàn)靜脈穿刺處大面積瘀斑，針眼處滲血不止。急查血小板28×109/L，PT22秒，3P(+)，F(xiàn)DP450mg/L。除繼續(xù)抗感染外，應(yīng)立即給予下列哪項治療

　　A.輸血小板

　　B.輸新鮮全血

　　C.抗纖溶治療

　　D.肝素治療

　　E.輸纖維蛋白原

　　參考答案：D

　　貧血相關(guān)

　　貧血是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和(或)血細胞比容低于正常低限，以血紅蛋白濃度較為重要。

　　成年男性低于120g/L

　　成年女性低于110g/L

　　妊娠女性低于100g/L

　　(1～2題共用題干)女性，45歲，貧血1年。肝肋下剛可觸及，脾未觸及。血紅蛋白60g/L，紅細胞2.1×1012/L，白細胞3.2×109/L，中性粒細胞38%，淋巴細胞62%，未見幼紅細胞，血小板50×109/L。骨髓巨核細胞全片可見1個，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高，骨髓增生減低，粒系統(tǒng)及紅系統(tǒng)多為晚期階段，Ham試驗陰性。

　　1.最可能的診斷為

　　A.非重型再生障礙性貧血

　　B.慢粒白血病

　　C.特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　E.脾功能亢進

　　參考答案：A

　　答案解析：實驗室檢查：1.外周血象全血細胞減少，貧血呈正細胞型。

　　重型再障具備下述三項中兩項：①網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L②中性粒細胞絕對值<0.5×109/L③血小板<20×109/L

　　2.骨髓象重型再障多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，巨核細胞均明顯減少或缺如。根據(jù)實驗室檢查，診斷為非重型再生障礙性貧血。

　　2.治療上應(yīng)首選哪一項措施

　　A.腎上腺皮質(zhì)激素

　　B.骨髓移植

　　C.輸洗滌紅細胞

　　D.脾切除

　　E.雄性激素

　　參考答案：E

　　答案解析：非重型再障用雄激素促進造血治療。

　　男性，36歲，表現(xiàn)為貧血和脾大，有貧血家族史，實驗室檢查紅細胞滲透脆性增加，最可能的診斷是

　　A.自身免疫性溶血性貧血

　　B.遺傳性球形細胞增多癥

　　C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　D.G6PD缺乏癥

　　E.海洋性貧血

　　參考答案：B

　　答案解析：紅細胞畸形者，大量紅細胞碎片，紅細胞滲透性脆性增加和紅細胞壽命縮短—遺傳性球形細胞增多癥。

　　男性，26歲。高熱、寒戰(zhàn)、腰痛2天，尿呈醬油色，紅細胞2.0×1012/L，網(wǎng)織紅細胞50%，血Ham試驗(+)，血紅蛋白尿(+)。其弟弟也有相關(guān)癥狀，下列處理方法適宜的是

　　A.輸新鮮全血

　　B.輸壓積紅細胞

　　C.輸洗滌紅細胞

　　D.輸血漿

　　E.脾切除

　　參考答案：C

　　答案解析：對癥支持治療：如輸注洗滌紅細胞以糾正貧血、控制感染及防治血管栓塞等。

　　女，8歲，有風(fēng)濕病史，因貧血、脾腫大入院。實驗室檢查：紅細胞半衰期為15天，Coombs試驗陽性，最可能的診斷是

　　A.遺傳性球形紅細胞增多癥

　　B.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

　　C.丙酮酸激酶缺乏癥

　　D.珠蛋白生成障礙性貧血

　　E.自身免疫性溶血性貧血

　　參考答案：E

　　答案解析：蔗糖溶血試驗及酸溶血(Ham)試驗陽性—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

　　急性白血病的分型

　　白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增殖聚集，并可浸潤全身器官和組織，而正常造血受抑制。

　　根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性白血病和慢性白血病。

　　FAB分型(法美英協(xié)作組)：急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓細胞白血病(AML)(亦稱急性非淋巴細胞白血病，ANLL)。

　　ALL分為三個亞型

　　(1)L1型：以小細胞為主，大小一致。

　　(2)L2型：以大細胞為主，大小不一。

　　(3)L3型：以大細胞為主，大小均一，胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。

　　AML分為八個亞型

　　(1)M0(急性髓細胞白血病微分化型)。

　　(2)M1(急性粒細胞白血病未分化型)。

　　(3)M2(急性粒細胞白血病部分分化型)。

　　(4)M3(急性早幼粒細胞白血病)：骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主≥30%

　　(5)M4(急性粒-單核細胞白血病)：骨髓中原始細胞占骨髓NEC的>30%，各階段粒細胞≥20%，單核細胞≥20%。

　　M4EO(急性酸粒-單核細胞白血病)：除上述M4型特點外，嗜酸性粒細胞在NEC中≥5%。

　　(6)M5(急性單核細胞白血病)：骨髓中各階段單核細胞占骨髓NEC的≥80%，原始單核細胞≥80%為M5a，<80%為M5b。

　　(7)M6(急性紅白血病)。

　　(8)M7(急性巨核細胞白血病)。

　　MICM分型是以細胞形態(tài)學(xué)(M)、免疫學(xué)(I)、細胞遺傳學(xué)(C)、分子遺傳學(xué)(M)相結(jié)合的分型。WHO(世界衛(wèi)生組織)分型即是以MICM為依據(jù)的分型。

　　WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%即可診斷為AML。ALL歸入淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，取消L1、L2、L3的名稱。

　　(1～2題共用題干)男性，38歲，1個月來乏力，食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細胞260×109/L，血小板210×109/L，白細胞分類：中幼粒及晚幼粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低，Ph染色體陽性。

　　1.最可能的診斷是

　　A.急性髓細胞白血病

　　B.慢性淋巴細胞白血病

　　C.惡性淋巴瘤

　　D.急性淋巴細胞白血病

　　E.慢性粒細胞白血病

　　參考答案：E

　　答案解析：左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細胞260×109/L，血小板210×109/L，白細胞分類：中幼粒及晚幼粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低，Ph染色體陽性，考慮慢性粒細胞白血病。

　　2.該患者首選治療是

　　A.伊馬替尼

　　B.三代頭孢

　　C.脾切除

　　D.DA方案

　　E.保肝治療

　　參考答案：A

　　答案解析：慢性粒細胞白血病首選治療是伊馬替尼。

　　骨髓增生異常綜合征

　　骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種造血干細胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細胞減少�；颊咧饕�表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后發(fā)展為急性白血病。

　　FAB分型

　　一、難治性貧血(RA)

　　二、環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)

　　三、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)

　　四、難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-t)：幼稚細胞有Auer小體

　　五、慢性粒-單核細胞白血病(CMML)

　　WHO分型(2016年修訂)

　　(1)MDS伴單系病態(tài)造血(MDS-SLD)

　　(2)MDS伴多系病態(tài)造血(MDS-MLD)

　　(3)MDS伴環(huán)形鐵粒幼細胞(MDS-RS)

　　◆MDS-RS-SLD

　　◆MDS-RS-MLD

　　◆MDS伴孤立del(5q)

　　(4)MDS伴原始細胞增多(MDS-EB)

　　◆MDS-EB-1

　　◆MDS-EB-2

　　(5)MDS-未分類(MDS-U)

　　◆血中有1%的原始細胞

　　◆單系病態(tài)造血并全血細胞減少

　　◆根據(jù)定義MDS的細胞遺傳學(xué)異常

　　◆兒童難治性血細胞減少癥

　　骨髓增生異常綜合征病人的骨髓幼稚細胞中有Auer小體，見于

　　A.RA型

　　B.RAS型

　　C.RAEB型

　　D.RAEB-t型

　　E.CMML型

　　參考答案：D

　　血液系統(tǒng)淋巴瘤相關(guān)

　　淋巴瘤是淋巴結(jié)和(或)結(jié)外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤，組織學(xué)可見淋巴細胞或組織細胞的腫瘤性增生。

　　根據(jù)組織病理學(xué)，可將淋巴瘤分為兩大類，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

　　(1～3題共用題干)男性，40歲。兩月來左頸部淋巴結(jié)進行性腫大，無痛，周期性發(fā)熱，消瘦，近一周上胸部水腫，頸粗，淋巴結(jié)活檢有里-斯細胞，胸片示縱隔有腫塊。

　　1.最有可能的診斷

　　A.非霍奇金淋巴瘤

　　B.急性淋巴細胞白血病

　　C.霍奇金淋巴瘤

　　D.慢性淋巴細胞白血病

　　E.多發(fā)性骨髓瘤

　　參考答案：C

　　2.如果該例惡性淋巴瘤累及頸、腹股溝淋巴結(jié)、肝和肺，伴有發(fā)熱，盜汗，體重減輕，臨床分期

　　A.ⅢA

　　B.ⅢB

　　C.ⅣA

　　D.ⅣB

　　E.ⅡB

　　參考答案：D

　　3.選擇哪種治療顯效最快

　　A.MOPP

　　B.腎上腺皮質(zhì)激素加長春新堿

　　C.放射治療

　　D.苯丁酸氮芥

　　E.阿霉素

　　參考答案：A

　　多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)

　　對無癥狀或無進展的骨髓瘤暫不治療，予以觀察。

　　1.化學(xué)治療常選MP方案(美法侖和潑尼松)，M2方案(卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長春新堿)或VAD方案(長春新堿、阿霉素、地塞米松)。

　　2.免疫調(diào)節(jié)劑沙利度胺(反應(yīng)停)，常與MP方案合用，稱MPT方案。來那度胺聯(lián)合地塞米松等也作為治療的選擇。

　　3.蛋白酶體抑制劑硼替佐米+阿霉素+地塞米松

　　4.造血干細胞移植

　　5.其他治療

　　01骨痛的治療：局部放射治療

　　02高鈣血癥的治療：降鈣素

　　03高黏滯綜合征的治療：血漿置換

　　04對腎衰竭和感染的治療

　　男，70歲。發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿2周入院，入院后查本-周蛋白尿陽性，為明確診斷，檢查意義最大的是

　　A.腎活檢

　　B.骨髓穿刺

　　C.核素骨掃描

　　D.全身X線骨掃描

　　E.血清蛋白電泳

　　參考答案：B

　　答案解析：考慮為多發(fā)性骨髓瘤，確診首選骨髓穿刺。

　　男性，50歲。腰痛2個月，近1周右下肢活動困難，外院診斷坐骨神經(jīng)痛，查Hb85g/L，ESR90mm/h，尿蛋白(++)，該診斷首先考慮

　　A.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　B.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　C.腎腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移

　　D.慢性腎炎

　　E.多發(fā)性骨髓瘤

　　參考答案：E

　　答案解析：有骨痛、貧血、尿蛋白，考慮多發(fā)性骨髓瘤可能性最大。

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