2014臨床助理醫(yī)師內分泌系統(tǒng)復習：下丘腦-垂體疾病

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　　下丘腦-垂體疾病

　　一.垂體腺瘤

　　它的定位首選的是核磁MRI，因為它能把微腺瘤也能查出來

　　(一)垂體腺瘤的分類

　　直徑>10mm的稱為大腺瘤

　　直徑≤10mm的為微腺瘤

　　(二)垂體腺瘤的治療

　　所有的垂體腫瘤首選手術治療，術后一般加用放射治療(γ刀)。

　　除了一個例外，剛才講了，就是泌乳素瘤(PRL)，它用溴隱亭

　　(三)泌乳素瘤

　　1.臨床表現(xiàn) 泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常見的功能性垂體腺瘤，女性多見，育齡女性患者是男性的10～15倍。最典型的表現(xiàn)是閉經-泌乳。

　　增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤鄰近組織結構，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降、海綿竇綜合征

　　雙顳側視野缺損、偏盲，是腺瘤鞍上發(fā)展視神經交叉受壓特征性的表現(xiàn)

　　長期使用巴胺激動劑藥物(溴隱亭)會出現(xiàn)骨質疏松

　　2.診斷 鞍區(qū)MRI檢查，PRL(催乳素)瘤的診斷并不困難

　　3.治療 首選多巴胺激動劑藥物(溴隱亭)

　　(四)生長激素分泌腺瘤

　　1.臨床表現(xiàn)

　　起病于青春期前的為巨人癥

　　起病于成人期的為肢端肥大癥

　　起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥

　　2.診斷：葡萄糖負荷實驗;

　　葡萄糖負荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活動性

　　GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測，是病情活動性最可靠的指標

　　3.治療

　　治療首選手術，手術方式為經鼻-蝶竇途徑

　　二.腺垂體功能減退癥

　　臨床上以各種垂體腺瘤(包括腺瘤的手術治療和放射治療繼發(fā)的損傷)引起的最常見，

　　產后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴重。

　　1.引起腺垂體功能減退癥最常見的原因：垂體腺瘤本身;

　　2.腺垂體功能減退最典型最嚴重的表現(xiàn)：Sheehan綜合征

　　3.引起Sheehan綜合征最常見的原因：產后大出血。

　　4引起繼發(fā)性腺垂體功能減退的原因為外傷性的垂體柄的損傷。

　　(一)病因

　　這里了解一個Sheehan(希恩)綜合征是是產后大出血引起的

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　1.腺垂體功能減退 性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質功能減退的表示病情較重。誘發(fā)因素：感染;

　　在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質功能(ACTH)減退時與生長激素(GH)缺乏協(xié)同作用，引起低血糖.

　　治療：替代治療(所有的功能減退疾病都用此法);

　　三.中樞性尿崩癥

　　(一)病因

　　中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(又叫血管加壓素)缺乏

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲，糖尿病也會出現(xiàn)這種情況，怎么鑒別呢，就看尿的性質，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿，說的就是中樞性尿崩癥。

　　一一對應(題眼)低滲低比重的尿---中樞性尿崩癥

　　低重大多<1.005，甚至1.001，尿滲透壓<血漿滲透壓，都<300mOsm/(kg·H20)。

　　(三)診斷

　　1.確診尿崩癥的試驗是禁水試驗;

　　2.鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗

　　(四)治療：

　　1.首選去氨加壓素(DDAVP，minirin，彌凝)：人工合成的加壓素類似物

　　2.氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)：對各種尿崩癥都有一定作用，它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球濾過率、近端腎小管回吸收增加，使到達遠端腎小管的原尿減少而減少尿量。

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