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嗜鉻細(xì)胞瘤
這個病間斷釋放大量兒茶酚胺(包括腎上腺素和去甲腎上腺素)
一.臨床表現(xiàn)
它的典型臨床表現(xiàn)就是陣發(fā)性高血壓(一會高一會正常) 陣發(fā)性高血壓=嗜鉻細(xì)胞瘤
嗜鉻細(xì)胞瘤也會出現(xiàn)低血壓,是因為兒茶酚胺用光啦 。就到了傳說中的危象。
3 個危像:甲狀腺腎上腺功能危象 -- 先垂體功能減退,粘液性水腫昏迷 --- 甲減危象,高血壓低血壓交替出現(xiàn) --- 嗜鉻細(xì)胞瘤危象
二、診斷
確診:腎上腺素和去甲腎上腺素和最終產(chǎn)物香草酸作為檢查項目;
24小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及最終代謝產(chǎn)物升高
題目中出現(xiàn)香草扁桃酸(VMA)升高考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。
三、治療
嗜鉻細(xì)胞瘤,可以手術(shù)根治,需要先降壓,后手術(shù)
嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性,手術(shù)是惟一根治性治療辦法
手術(shù)前一定要用α-受體阻滯劑降壓,如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定。通常需要 4 周的 α阻滯劑準(zhǔn)備,病情穩(wěn)定后才可接受手術(shù)。
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