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第五單元 白血病
第一節(jié) 急性白血病
急性白血病是造血干細(xì)胞克隆性惡性疾病。異常原始細(xì)胞在骨髓大量增殖，浸潤(rùn)外周血及其他器官，抑制正常造血，臨床以貧血、出血、感染、浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。
一、分型與診斷標(biāo)準(zhǔn)
FAB分型
MICM分型
FAB分型
急性非淋巴細(xì)胞性白血病
1.M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)：未分化原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞90%以上，髓過(guò)氧化物酶(MPO)、蘇丹黑染色陽(yáng)性細(xì)胞≥3%。
2.M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)：原粒占骨髓非紅系有核細(xì)胞20～89%，單核細(xì)胞<20%，其他粒細(xì)胞>10%。
3.M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)：骨髓以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，占骨髓非紅系有核細(xì)胞的20%以上。
4.M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病)：骨髓中原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的20%以上，各階段粒細(xì)胞20～80%，各階段單核細(xì)胞>20%。
5.M5(急性單核細(xì)胞白血病)：骨髓中原單核、幼單核及單核細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的80%以上。原單≥80%為M5a，原單<80%為M5b。
6.M6(急性紅白血病)：骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，原始細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞≥20%。
7.M7(急性巨核細(xì)胞白血病)：骨髓中原始巨核細(xì)胞≥20%，血小板抗原陽(yáng)性，血小板過(guò)氧化酶陽(yáng)性。
8.M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)：骨髓原始細(xì)胞>20%，無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，髓過(guò)氧化物酶(MPO)、蘇丹黑染色陽(yáng)性細(xì)胞<3%，電鏡下MPO陽(yáng)性。
急性淋巴細(xì)胞白血病:
1.L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主。
2.L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主。
3.L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，細(xì)胞內(nèi)有明顯的空泡。
二、臨床表現(xiàn)
多急性起病，以貧血、出血、感染、髓外浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。
1.感染：發(fā)熱常為早期表現(xiàn)。常見(jiàn)口腔、牙齦、咽頰、肛周和肺部感染，嚴(yán)重可致敗血癥。最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌。
2.出血：近一半人有不同程度的出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，口腔，鼻粘膜出血多見(jiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血較少，但有致命危險(xiǎn)。M3易合并DIC。
3.貧血：進(jìn)行性發(fā)展。
4.髓外浸潤(rùn)
�、俑巍⑵�、淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大一般無(wú)觸痛和粘連，ALL多見(jiàn)。肝脾腫大多為輕-中度。
�、诠趋篮完P(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛具有診斷價(jià)值。骨與關(guān)節(jié)疼痛多見(jiàn)于ALL。
�、垩鄄浚壕G色瘤
�、芸谇缓推つw：牙齦增生、腫脹，皮膚粒細(xì)胞肉瘤。
�、葜袠猩窠�(jīng)系統(tǒng)白血�。撼閺�(fù)發(fā)的根源，可見(jiàn)于疾病的各個(gè)時(shí)期，緩解期多見(jiàn)，ALL多見(jiàn)�？杀憩F(xiàn)為頭痛，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直，抽搐，昏迷等。
�、薏G丸白血病：多見(jiàn)于兒童及青年ALL，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)睪丸無(wú)痛性腫大。是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象
�、侔准�(xì)胞：白細(xì)胞可增多、正�；虻拖隆�>100×109/L，高白細(xì)胞性白血病;<1.0×109/L，白細(xì)胞不增多性白血病。血涂片可見(jiàn)原始和/或幼稚細(xì)胞。
②紅細(xì)胞：正細(xì)胞正色素性貧血。
�、垩“澹簻p少。
2.骨髓象
�、俟撬柙錾钴S至極度活躍;
�、诎籽⌒栽技�(xì)胞增多，≥20%，“裂孔”現(xiàn)象。
�、壅Ｓ准t細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。
�、苌贁�(shù)呈低增生性白血病。
�、軦uer小體常見(jiàn)于急性粒細(xì)胞性白血病，不見(jiàn)于ALL。
3.細(xì)胞化學(xué)
|
|
急淋 |
急粒 |
急單 |
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過(guò)氧化物酶（POX）/髓過(guò)氧化物酶（MPO） |
（－） |
分化差的原始細(xì)胞（－）-_＋） |
（－）- （＋） |
|
糖原反應(yīng)（PAS） |
（＋）成塊或顆粒狀 |
彌漫性淡紅色（－）-（＋） |
彌漫淡紅色或顆粒狀（－）-（＋） |
|
非特異性酯酶（NSE） |
（－） |
NaF抑制不敏感,（－）-（＋） |
能被NaF抑制,（＋） |
|
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP） |
增加 |
減少或（－） |
正�；蛟黾� |
4.免疫學(xué)檢查
髓細(xì)胞：CD13,CD33
B細(xì)胞：CD10,CD19
T細(xì)胞：CD3,CD7
5.染色體檢測(cè)
t(8;21)(q22;q21)—— M2
t(15;17)(q22;q21)——M3
16號(hào)染色體異�！狹4Eo
t(8;14)(q24;q32)——急性B淋巴細(xì)胞性白血病
t(9;22)(34q;11q)——ALL、CML、AML
6.血液、體液生化改變
血尿酸升高
凝血機(jī)制異常：M3
腦脊液異常：CNS-L
四、診斷與鑒別診斷
結(jié)合臨床表現(xiàn)，體格檢查，血象，骨髓象，一般即可診斷。結(jié)合細(xì)胞化學(xué)，免疫學(xué)，染色體檢查及特殊檢查有助于進(jìn)一步分型，指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后。
鑒別診斷
1.骨髓增生異常綜合征(MDS)： RAEB有原始及幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少，染色體異常。但骨髓中原始細(xì)胞<20%。
2.類(lèi)白血病反應(yīng)：嚴(yán)重感染可出現(xiàn)類(lèi)白血病反應(yīng)，白細(xì)胞明顯增多，但可以找到感染灶，抗感染治療有效。一般無(wú)貧血和血小板減少。骨髓檢查無(wú)異常增多的原始細(xì)胞，堿性磷酸酶活力明顯增高。
3.傳染性單核細(xì)胞增多癥：可有發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。病程短，可自愈。
4.再生障礙性貧血：可有貧血、出血、感染伴全血細(xì)胞減少，但無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大，骨髓原始細(xì)胞不增多。
五、治療
(一)支持治療
1.防治感染 G-CSF抗生素。
2.糾正貧血 Hb<60g/L可考慮輸壓積紅或全血。
3.控制出血 PLT<10～20×109/L，伴出血癥狀時(shí)，輸血小板懸液。
4.防治尿酸性腎病。
(二)化學(xué)治療
分兩個(gè)階段
1.誘導(dǎo)緩解：迅速殺滅體內(nèi)白血病細(xì)胞，達(dá)完全緩解。
完全緩解(CR)：白血病癥狀、體征消失，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，骨髓象原粒+早幼粒(原單+幼單或原淋+幼淋)≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。
2.緩解后治療：
CR后立即進(jìn)行包括鞏固、強(qiáng)化、維持在內(nèi)的緩解后治療。
方案
AML：
DA、IA、MA、AA、HA
M3：反式維A酸(ATRA)聯(lián)合砷劑。
ALL：
VP、VLDP、DVCP、COP
(三)CNS-L治療
鞘內(nèi)注射MTX(甲氨蝶呤)，或Ara-c(阿糖胞苷)。
(四)睪丸白血病
放射治療。
(五)骨髓移植
適用于50歲以下有HLA配型相合的病人。
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