2014臨床助理《血液系統》復習精講:第六單元

　　三、出血性疾病分類

　　(一)血管異常

　　1.遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥。

　　2.獲得性：過敏性紫癜，感染相關性紫癜，維生素C缺乏癥等。

　　(二)血小板異常

　　1.血小板數量減少：①先天性：Fanconi綜合征，Alport綜合征等。②獲得性：AA，惡性腫瘤骨髓浸潤，免疫性血小板減少性紫癜，藥物因素，DIC等。

　　2.血小板數量增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥。②繼發(fā)性：自身免疫病，腫瘤，脾切除術后，骨髓增殖性疾病。

　　3.血小板功能異常：①先天性：粘附功能障礙-巨血小板綜合征，聚集功能障礙-血小板無力癥。②獲得性：尿毒癥，抗血小板藥物應用，DIC等。

　　(三)凝血異常

　　1.遺傳性：血友病。

　　2.獲得性：維生素K缺乏，肝病，尿毒癥，DIC等。

　　四、診斷

　　1.病史：出血史，家族史，用藥史。

　　2.體格檢查：出血的部位，特點，有無關節(jié)腫大，畸形。有無肝脾淋巴結腫大等。

　　3.實驗室檢查

　　(1)出血性疾病篩選試驗

　　(2)特殊檢查

　　a.血管異常：毛細血管檢查

　　b.血小板異常：血小板形態(tài)，血小板功能(粘附、聚集)測定，抗血小板抗體檢測。

　　c.凝血異常：根據初篩試驗選出異常的凝血因子，進一步做糾正試驗，最后明確病因。

　　(3)纖溶異常

　　1.一期止血缺陷常用的篩檢試驗是

　　A.PT、APTT

　　B.BT、PLT計數

　　C.BT、PT

　　D.APTT、PLT計數

　　E.BT、CT

　　『正確答案』B

　　『答案解析』一期止血篩查試驗主要是篩查血小板以及血小板和血管內皮之間關系是否異常的試驗。常用試驗是出血時間測定(BT)和血小板計數(PTL)。二期止血缺陷是指凝血異常所引起的止血功能缺陷，其篩選試驗主要包括凝血酶原時間測定(PT)和活化部分凝血活酶時間測定(APTT)。

　　2.出血時間延長通常見于下列哪種疾病

　　A.血友病甲

　　B.血友病乙

　　C.因子Ⅺ缺乏癥

　　D.血小板減少性紫癜

　　E.維生素K缺乏

　　『正確答案』D

　　3.二期止血缺陷篩查試驗是指

　　A.凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷

　　B.血管壁和血小板異常引起的止血功能缺陷

　　C.血小板的數量和功能異常引起的止血功能缺陷

　　D.纖溶異常引起的止血功能缺陷

　　E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷

　　『正確答案』A

　　4.二期止血缺陷篩查試驗主要包括

　　A.PT、APTT

　　B.BT、CT

　　C.Fg、TT

　　D.TT、BT、CT

　　E.PLT計數、PT、APTT

　　『正確答案』A

　　5.APTT一般不延長的疾病是

　　A.嚴重肝病

　　B.維生素K缺乏

　　C.DIC

　　D.血友病

　　E.過敏性紫癜

　　『正確答案』E

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