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2016年臨床助理醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》考試復(fù)習(xí)筆記(8)

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叢集性頭痛

  叢集性頭痛的病因

  (一)發(fā)病原因

  CH的病因不明,傳統(tǒng)的觀點認(rèn)為CH與血管功能障礙有關(guān)。

  (二)發(fā)病機(jī)制

  CH的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚,有以下幾種觀點可供參考:

  1.血管源說 某些擴(kuò)血管藥物,如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發(fā)CH發(fā)作,而縮血管藥物,如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)CH發(fā)作時痛側(cè)海綿竇段大腦中動脈管徑擴(kuò)大,發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查,CH發(fā)作時痛側(cè)大腦中動脈平均血流速度明顯高于對側(cè),也高于緩解期,而痛側(cè)大腦前動脈流速低于對側(cè)。熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)CH叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變,導(dǎo)致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維,引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等癥狀。

  2.神經(jīng)源說 CH發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū),提示與三叉神經(jīng)有關(guān)。可能三叉神經(jīng)受到逆行性刺激,誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放,引起血管擴(kuò)張而頭痛。疼痛發(fā)作側(cè)的自主神經(jīng)癥狀,提示交感神經(jīng)興奮性降低,副交感神經(jīng)興奮性增高,說明自主神經(jīng)功能障礙在CH發(fā)病中起一定作用。實驗發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維,引起自主神經(jīng)癥狀,因此,可以認(rèn)為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。CH發(fā)作有明顯周期性,有的像定時鐘一樣,每天幾乎在恒定的時間發(fā)作,因此有人提出CH可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,如源于下丘腦后部調(diào)節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙,下丘腦前部,如視上核與生物鐘節(jié)律有關(guān)的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調(diào)節(jié),某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經(jīng)傳導(dǎo),提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。

  3.組胺說 組胺是一種強血管擴(kuò)張藥,部分CH患者血中組胺增高,皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作,CH的臨床癥狀很像組胺反應(yīng),應(yīng)用組胺脫敏治療對部分患者有效。此外,有人發(fā)現(xiàn),CH患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多,其活性增強,該細(xì)胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì),如組胺、5-HT等。據(jù)此提出CH發(fā)病與組胺有關(guān),但確切機(jī)制,因果關(guān)系并不清楚。

  叢集性頭痛的表現(xiàn)及診斷

  一、臨床表現(xiàn)

  本病多見于青年(20~40歲),男性為女性的4~5倍,一般無家族史。

  CH分為發(fā)作性和慢性。發(fā)作性CH無先兆,頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間,初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感,數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛,并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴(kuò)散,同時伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫,少有嘔吐。60%~70%患者發(fā)作時病側(cè)出現(xiàn)Horner‘s征。頭痛時患者十分痛苦,坐臥不寧,一般持續(xù)15~180min,此后癥狀迅速消失,緩解后仍可從事原有活動。發(fā)作呈叢集性,即每天發(fā)作1次至數(shù)次,每天大約在相同時間發(fā)作,有的像定時鐘一樣,幾乎在恒定的時間發(fā)作,每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解,一般1年發(fā)作1~2次,有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性,以春秋季多見。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,本病60歲以上患者少見,提示其病程有自行緩解傾向。

  慢性叢集性頭痛極少見,占CH不足10%,可以由發(fā)作性CH轉(zhuǎn)為慢性,也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同,癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上,或雖有間歇期,但不超過14天。

  二、診斷

  CH診斷主要依據(jù)其反復(fù)叢集性發(fā)作的病史和典型的臨床癥狀,緩解期無陽性神經(jīng)體征,缺少實驗室及其他輔助檢查的依據(jù)。

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