2017年臨床助理醫(yī)師《心血管系統(tǒng)》精講精練(9)

　　二、肥厚型心肌病

　　肥厚型心臟病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一類由常染色體顯性遺傳造成的原發(fā)性心肌病，以室壁非對稱性肥厚、心室腔縮小、左心室血液充盈受阻為主要病理特征，臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、心律失常，嚴(yán)重者并發(fā)心力衰竭、心臟性猝死。我國HCM的患病率約180/10萬，好發(fā)于男性，是青年人猝死的常見原因之一。臨床根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為梗阻型和非梗阻型兩種類型。

　　〖病因與發(fā)病機(jī)制〗

　　本病多為家族性常染色體顯性遺傳。目前認(rèn)為HCM主要由編碼心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的基因突變所致，已確定11個相關(guān)編碼肌節(jié)蛋白突變基因，最常見的是β-肌球蛋白重鏈(β-MyHc),肌球蛋白結(jié)合蛋白C(MyBP-C)、肌鈣蛋白T(cTnT)、肌鈣蛋白I(cTnI)。修飾基因及外界環(huán)境作用也參與了HCM的形成。還有研究認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機(jī)制異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動等均有作為本病發(fā)起的促進(jìn)因子。

　　〖臨床表現(xiàn)〗

　　1.癥狀 HCM的主要癥狀有勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈及暈厥，尤其是梗阻型的病人，由于左心室舒張期充盈不足、心排血量減低，上述癥狀可因起立或運(yùn)動而誘發(fā)或加重，甚至發(fā)生猝死。

　　2.體征 主要體征有心臟輕度增大。梗阻型病人在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音。

　　3.并發(fā)癥 心律失常，HCM病人易發(fā)生多形性室上性心律失常、室性心動過速、心室顫動、心房顫動、心房撲動等房性心律失常也多見。‚心臟性猝死，HCM是青少年和運(yùn)動員猝死的常見原因。惡性心律失常、左室壁或室間隔厚度≥30mm、流出道壓力階差≥50mmHg是猝死的主要危險(xiǎn)因素。

　　〖實(shí)驗(yàn)室及其他檢查〗

　　1.X線檢查 心影增大不明顯，如有心力衰竭則心影明顯增大。

　　2.心電圖 最常見左心室肥大，可有ST-T改變、深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常亦常見。

　　3.超聲心動圖 是臨床主要診斷手段�？娠@示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運(yùn)動底下。少數(shù)病例顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻型HCM;負(fù)荷運(yùn)動壓力階差≥30mmHg為隱匿型梗阻型HCM;非梗阻型HCM，安靜或負(fù)荷時壓力階差<30mmHg.

　　4.其他 磁共振對診斷有重要價(jià)值。

　　〖診斷要點(diǎn)〗

　　對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的病人，如較年輕，診斷冠心病依據(jù)不足而又不能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)考慮本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查可作出診斷。

　　〖治療要點(diǎn)〗

　　治療以β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑為最常用，以減慢心率，降低心肌收縮力，減輕流出道梗阻。常用藥物有美托洛爾或維拉帕米、地爾硫卓。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物(如洋地黃)及減輕心臟負(fù)荷的藥物(如硝酸甘油)，以免加重左室流出道梗阻。對重癥梗阻性肥厚型心肌病者作無水乙醇化學(xué)消融術(shù)或植入DDD型起搏器可能有效;對外科手術(shù)切除最肥厚部分心肌是目前最有效治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。有些肥厚型心肌病病人隨著病情進(jìn)展，伴發(fā)左心室擴(kuò)張和心力衰竭，對此應(yīng)用擴(kuò)張型心肌病伴心力衰竭時的治療措施進(jìn)行治療。心房顫動者，易發(fā)生栓子脫落，推薦用華法林抗凝，避免栓塞。

　　三、心肌病人的護(hù)理

　　〖常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)〗

　　1.潛在并發(fā)癥：心力衰竭

　　心肌病人并發(fā)心力衰竭時，按“心力衰竭”病人的護(hù)理。

　　【一般護(hù)理】

　　(一)按循環(huán)系統(tǒng)疾病一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

　　(二)適當(dāng)限制鈉和水的攝入;宜少量多餐，進(jìn)食易消化、高纖維的食物，預(yù)防便秘的發(fā)生。

　　(三)避免勞累、情緒波動、精神緊張、飽餐、感冒等誘發(fā)因素，做好衛(wèi)生宣教。

　　(四)注意口腔及皮膚的清潔，伴有水腫時應(yīng)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，以防感染及發(fā)生壓瘡。

　　(五)衣服應(yīng)寬松，蓋被不宜太厚重，以減少憋悶感。呼吸困難者取半臥位。

　　〖�？谱o(hù)理〗

　　(一)保持呼吸道通暢，持續(xù)低流量吸氧，如低氧血癥時短暫給高濃度氧吸入，急性左心衰揭發(fā)作時予30%~50%酒精濕化氧吸入。煩躁不安時，遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑。

　　(二)急性心衰發(fā)作時患者有瀕死恐懼感，要關(guān)心安慰患者，給予適當(dāng)?shù)男睦碇С郑蛊溆邪踩小?/P>

　　(三)用藥護(hù)理

　　1.遵醫(yī)囑給予糾正心功能不全的藥物。

　　2.密切觀察用藥過程及用藥后患者的呼吸困難程度。心率、心律等生命體征變化，觀察有無藥物副作用出現(xiàn)，如低鉀、血鈉變化及洋地黃類藥物的毒性作用。

　　3.注意液體平衡，根據(jù)生命體征調(diào)整和控制滴速，一般以每分鐘20~30滴為宜。 4.準(zhǔn)確記錄24h出入量，必要時每天測量體重。

　　2.疼痛 與勞力負(fù)荷下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有關(guān)。

　　(1)評估疼痛的情況：評估疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時間、誘因及緩解方式，注意血壓、心率、心律及心電圖變化。

　　(2)發(fā)作時護(hù)理：立即停止活動，臥床休息;安慰病人，解除緊張情緒;遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑，注意有無心動過緩等不良反應(yīng);不易用硝酸酯類藥物;給氧，氧流量3-4L/min。

　　(3)避免誘因：囑病人避免劇烈運(yùn)動、突然摒棄或站立、持重、情緒激動、飽餐、寒冷刺激，戒煙酒，防止發(fā)生心絞痛。疼痛加重或伴有冷汗、惡心、嘔吐時告訴醫(yī)護(hù)人員。

　　〖其他護(hù)理診斷〗

　　1.有受傷的危險(xiǎn) 與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關(guān)。

　　2.潛在并發(fā)癥：栓塞、心律失常、猝死。

　　〖健康指導(dǎo)〗

　　1.疾病知識指導(dǎo) 癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累。保持室內(nèi)空氣流暢、陽光充足防寒保暖、預(yù)防上呼吸道感染。HCM病人應(yīng)避免情緒激動、持重或摒棄用力、激烈運(yùn)動如球類比賽等，減少暈厥和猝死的危險(xiǎn)。

　　2.飲食指導(dǎo) 給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食，以促進(jìn)心肌代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力、心力衰竭時低鹽飲食，限制含鈉高的食物。

　　3.用藥指導(dǎo)與病情監(jiān)測 堅(jiān)持服用抗心力衰竭、抗心律失常的藥物或β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等，以提高存活年限。囑病人定期門診隨訪，癥狀加重時立即就診，防止病情進(jìn)展、惡化。

　　例題：

　　1. 下述不屬于急性冠脈綜合征的是

　　A. 初發(fā)勞累心絞痛

　　B. 變異型心絞痛

　　C. 急性非ST段抬高心梗

　　D. 急性ST段抬高心梗

　　E. 穩(wěn)定勞累性心絞痛

　　2. 除下述哪些情況均可見ST段抬高

　　A. 早復(fù)極綜合征

　　B. 不穩(wěn)定型心絞痛

　　C. 心力衰竭

　　D. 心臟室壁瘤

　　E. 心肌炎

　　3. 有關(guān)急性冠脈綜合征錯誤的是

　　A. 血小板在局部激活聚集

　　B. 斑塊內(nèi)出血

　　C. 紅色血栓

　　D. 血管破裂

　　E. 血管痙攣

　　參考答案

　　1-3 E C C

長按二維碼關(guān)注即可獲得醫(yī)師資格證

獲取2套仿真內(nèi)部資料

獲取10頁精華點(diǎn)題講義

獲取醫(yī)師筆試歷年真題

獲取2017醫(yī)師最新資訊

執(zhí)業(yè)醫(yī)師萬題庫下載丨微信搜索"考試吧執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試"

　　相關(guān)推薦：

　　萬題庫：臨床助理醫(yī)師真題每日一練匯總

　　2017年臨床助理醫(yī)師《呼吸系統(tǒng)》精講精練匯總

　　2017年臨床助理醫(yī)師備考全真模擬試題及答案匯總