2018年臨床助理醫(yī)師《兒科學》精華知識點(18)

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室間隔缺損

　　一、血流動力學

　　先天性心臟病最常見的類型。可分為膜部、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。

　　由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據(jù)室間隔缺損的大小，分3組：

　　(1)小型缺損：缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病。

　　(2)中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環(huán)血量可達體循環(huán)的1.5～3.0倍以上，導(dǎo)致左心房、左心室增大。

　　(3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少;產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。

　　大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢;心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)，肺動脈第二音亢進。明顯肺動脈高壓者，出現(xiàn)青紫。

　　并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。

　　三、診斷

　　1.根據(jù)病史、體檢資料

　　2.X線檢查：小型缺損可表現(xiàn)肺血多，左心室大;中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結(jié)影縮小。

　　3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。

　　4.超聲心動圖：左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。

　　5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。

　　四、治療原則

　　1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。

　　2.外科治療：

　�、偃睋p小者，不一定需手術(shù)治療。

　　②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術(shù)。

　�、鄞笮腿睋p：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6個月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復(fù)罹患肺炎和生長緩慢者，應(yīng)予手術(shù)治療;6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動脈壓的1/2;2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比>2:1，亦應(yīng)及時手術(shù)修補缺損。

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