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特發(fā)性血小板減少性紫癜
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)亦稱免疫性血小板減少性紫癜,是較常見的出血性疾病。多發(fā)生于兒童及青年,尤其以青年女性居多。
特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上又分為急性型與慢性型。急性型多見于兒童,慢性型多見于成人 。
一、病因與發(fā)病機(jī)制
本病病因尚未完全闡明,多數(shù)人認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。
免疫因素是特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病的主要因素。
二、臨床表現(xiàn)
1.急性型 常見于兒童,男女發(fā)病率相近。
通常在發(fā)病前1~2周有上呼吸道或其他病毒感染史。
起病急驟,多有畏寒、發(fā)熱,皮膚、黏膜出血往往較重,可有大片瘀斑,通常出現(xiàn)于四肢,尤以下肢為多,分布不均,有時(shí)可見皮下血腫。
2.慢性型 較常見,多為成人。起病緩慢,出現(xiàn)癥狀較輕,一般僅有瘀點(diǎn)或瘀斑,女性病人可能以月經(jīng)過多或子宮出血為主要表現(xiàn)。?蛇w延數(shù)月至數(shù)年。反復(fù)發(fā)作者,其每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,可伴輕度脾腫大。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血液檢查 發(fā)作期血小板減少,血小板形態(tài)亦有異常 ,如體積增大、顆粒減少、染色過深等,出血時(shí)間延躍,凝血時(shí)間正常,血塊退縮不良,凝血酶原消耗不良。
2.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) 常陽性。
3.骨髓檢查 急性型患者幼稚型巨核細(xì)胞比例增加,慢性型中顆粒型巨核細(xì)胞增加,使能形成血小板的巨核細(xì)胞明顯減少(即血小板生成減少)。
四、診斷與鑒別診斷
(一)診斷
1. 臨床有多系統(tǒng)出血傾向,以皮膚、黏膜出血多見。
2. 多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少。
3. 脾臟不腫大或輕度腫大。
4. 出血時(shí)間延長,血塊收縮不良,血小板黏附、凝聚功能減低。
5. 凝血酶原消耗不良,但凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。
6. 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。
7. 骨髓巨核細(xì)胞正;蛟龆。
8. 同位素標(biāo)記血小板,測定其壽命明顯縮短。
(二)鑒別診斷
1.過敏性紫癜
2.再生障礙性貧血 見“再生障礙性貧血”。
3.急性白血病 見“急性白血病”。
五、治療
1.對(duì)癥治療
2.糖皮質(zhì)激素 為治療本病之首選藥物。 常用潑尼松。
3.脾切除
4.免疫抑制劑 常用的有環(huán)磷酰胺。
5.促進(jìn)血小板升高的藥物
題目
患者女性,因皮膚瘀斑,月經(jīng)量多就診,經(jīng)檢查是血小板減少性紫癜,引起發(fā)病的主要原因是
A.免疫因素
B.感染
C.脾臟因素
D.肝臟因素
E.血小板因素
『正確答案』A
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