系病因不明的食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病,可能與食管賁門部肌肉神經(jīng)叢病變引起神經(jīng)肌肉功能失調(diào)有關(guān)。表現(xiàn)特征為食管體缺乏正常的融動(dòng)波,下食管賁門部括約肌不能松馳呈痙攣狀,從而使食管排空受阻及腔內(nèi)食管潴瘤,導(dǎo)致近側(cè)食管明顯擴(kuò)張,多見于20-50中青年病人,女性多于男性。
臨床表現(xiàn):
。1)最常見的癥狀為吞咽困難,特征表現(xiàn)與食物性狀無關(guān),程度時(shí)輕時(shí)重,有間歇期,可因精神情緒因素而加重。
。2)半數(shù)人自發(fā)性胸痛,與進(jìn)食吞咽不一定有關(guān),多見于疾病早期或夜間。
。3)返胃與嘔吐:多見進(jìn)餐后或平臥位時(shí),并隨疾病進(jìn)展而加重。
。4)有時(shí)可因誤吸而致呼吸道并發(fā)癥如吸入性肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張。
。5)長(zhǎng)期吞咽困難致進(jìn)食量少,可引起消瘦、貧血、營(yíng)養(yǎng)不良。
診斷:
臨床吞咽困難+食管鋇餐造影,食管鏡及食管運(yùn)動(dòng)功能檢查食管鋇餐造影:食管體部擴(kuò)張,里面蠕動(dòng)消失,食管胃連接部管腔狹窄呈鳥嘴狀改變,局部粘膜光滑,鋇劑存留,嚴(yán)重時(shí)食管明顯擴(kuò)張并屈曲呈S形。食管鏡檢查:管腔寬暢,粘膜水腫增厚,伴不同程度炎癥改變,賁門部閉合,但鏡身通過無阻力。食管運(yùn)動(dòng)功能測(cè)壓檢查:可見食管腔靜息壓增高,約等于胃底內(nèi)壓力。
治療:
主要為食管肌層切開術(shù)及擴(kuò)張術(shù)。壓力氣囊食管擴(kuò)張術(shù),雖然術(shù)后即可進(jìn)食,恢復(fù)快,創(chuàng)傷小,易為患者接受,但術(shù)后易發(fā)生胃食管返流,偶可發(fā)生穿孔,遠(yuǎn)期療效差,可導(dǎo)致食管粘膜瘢痕化和纖維化,影響再次手術(shù)治療。原先采用的經(jīng)腹或經(jīng)胸大切口食管粘膜外肌層切開術(shù),術(shù)后恢復(fù)慢,創(chuàng)傷大。隨著冷光源、高清晰度攝像和顯象系統(tǒng)的發(fā)展,經(jīng)胸腔鏡治療賁門失遲緩癥的方法逐漸建立。
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