2014神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：蛛網(wǎng)膜炎

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　　蛛網(wǎng)膜炎(arachnoiditis)系指腦或脊髓的蛛網(wǎng)膜在某些病因的作用下發(fā)生的一種組織反應(yīng)，以蛛網(wǎng)膜的增厚、粘連和囊腫形成為主要特征。實(shí)質(zhì)上這是一種病理診斷，而不是一個(gè)疾病單元，多見于青、中年。

　　[病理]

　　蛛網(wǎng)膜充血、水腫、呈炎性反應(yīng)，纖維組織及血管增生，造成蛛網(wǎng)膜增厚、變濁甚或鈣化，蛛網(wǎng)膜可與軟膜、硬膜以及腦、脊髓、顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根發(fā)生粘連，也可形成囊腫，囊腫內(nèi)有被包裹的腦脊液。由于粘連以及血管內(nèi)膜也有炎變而增厚以至閉塞，可造成鄰近神經(jīng)實(shí)質(zhì)的缺血、壞死;囊腫可壓迫神經(jīng)組織產(chǎn)生繼發(fā)變性。如粘連影響了腦脊液循環(huán)、如堵塞了第四腦室的正中孔、側(cè)孔、則可引起腦內(nèi)積水。根據(jù)主要的病理所見，可將蛛網(wǎng)膜炎分為數(shù)型，即單純?cè)龊裥�、粘連型、囊腫型及混合型。在脊髓，病變大多較彌散，但最嚴(yán)重的改變可僅見于脊髓一小部分，在腦部病變多較局限。

　　[病因]

　　常見的有以下各種原因：

　　(一)感染

　　1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：可繼發(fā)于各種類型的腦脊膜炎、腦脊髓炎，特別是病毒等感染引起的漿液性腦膜炎。但對(duì)一些診斷明確的疾病如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎等引起者，通常就直接稱為這些腦膜炎的后遺癥。

　　2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的感染：全身感染如感冒、流感、風(fēng)濕、肺炎、結(jié)核、敗血癥、盆腔感染等，均可能為致病原因。頭部的感染病灶如付鼻竇炎以及中耳乳突炎，尤其可能分別和視交叉及后顱凹的蛛網(wǎng)膜炎有關(guān)，可能為微生物毒素透過血腦屏障引起。

　　(二)外傷：

　　顱腦外傷及脊柱外傷均可發(fā)生，外傷可很輕微，顱肌或脊柱可無(wú)骨折等改變。

　　(三)異物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔：

　　如蛛網(wǎng)膜下腔出血、抗菌素、麻醉劑、造影劑等。

　　(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有原發(fā)病變：

　　如腫瘤、脊髓空洞癥、視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化等。

　　(五)顱骨及脊柱病變：如顱底凹陷癥、脊柱骨質(zhì)增生、椎間盤突出、椎管狹窄癥等。

　　(六)中毒：如鉛中毒、酒精中毒等。

　　(七)病因不明：有可能是臨床征象不明顯或病因未查明的非化膿性腦膜炎，特別是病毒感染所引起。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　由于病因不同，起病可為急性、亞急性或慢性。有的病前有發(fā)熱史，部分病例病情可有自發(fā)緩解或復(fù)發(fā)加重，系和感冒、受涼、勞累有關(guān)。由于發(fā)病部位不同，臨床癥狀各不相同。常見的有：

　　(一)腦蛛網(wǎng)膜炎

　　1.后顱凹蛛網(wǎng)膜炎

　　(1)背側(cè)型：病變主要位于枕大池，少數(shù)可擴(kuò)延至兩側(cè)小腦半球。由于阻塞了第四腦室中孔和側(cè)孔，臨床癥狀以顱內(nèi)壓增高為主，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，并可因慢性枕大孔疝而致枕頸部疼痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直。限局體征很少，少數(shù)可有平衡障礙和共濟(jì)失調(diào);影響延髓神經(jīng)時(shí)，也可有吞咽、構(gòu)音障礙。病情常持續(xù)發(fā)展，最后因枕大孔疝死亡。本型除顱內(nèi)壓增高外，腦脊液蛋白、細(xì)胞數(shù)多有增高。

　　(2)腹側(cè)型：以小腦橋腦角多見，出現(xiàn)小腦橋腦角綜合征，如眩暈、眼球震顫、病灶側(cè)耳聾、耳鳴、周圍性面癱、顏面感覺減退、角膜反射消失以及肢體共濟(jì)失調(diào)等。可同時(shí)合并其他顱神經(jīng)癥狀。病程較長(zhǎng)，常有復(fù)發(fā)緩解，顱內(nèi)壓增高少見或很晚出現(xiàn)。腦脊液蛋白、細(xì)胞可有輕度改變。

　　2.大腦半球凸面蛛網(wǎng)膜炎：主要癥狀為頭痛和癲癇發(fā)作。頭痛可為局限性或彌漫性，一般較輕，有時(shí)在頭位改變時(shí)可有加重。癲癇多為局限性。局限性的神經(jīng)損害癥狀如偏癱、失語(yǔ)等較少較輕。前額葉受累時(shí)可有精神癥狀。腦脊液多正常，壓力不高。進(jìn)展緩慢、病程較長(zhǎng)。

　　3.視交叉蛛網(wǎng)膜炎：以頭痛和視力障礙為主。頭痛多位于額部或眶后，視力減退常自一側(cè)開始，逐漸進(jìn)展，數(shù)月后波及另一側(cè)，也有長(zhǎng)期限于一側(cè)或多側(cè)同時(shí)受累者。與視力減退同時(shí)，視野也出現(xiàn)障礙，最早出現(xiàn)中心視野有暗點(diǎn)，周邊視野可有向心性縮小或不規(guī)則的偏盲和象限性盲。視乳頭可有炎性改變、水腫、原發(fā)性和繼發(fā)性萎縮。少數(shù)則視力嚴(yán)重障礙而視乳頭正常。少數(shù)患者可有丘腦下部及垂體機(jī)能異常，如嗜睡、輕度尿崩癥、性機(jī)能減退等。損害較廣泛時(shí)可有顱神經(jīng)1-6對(duì)的損害。多數(shù)顱內(nèi)壓正常、腦脊液蛋白、細(xì)胞有所增高。

　　(二)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

　　以胸髓、頸髓病變較多見，早期常為后根刺激癥狀，產(chǎn)生神經(jīng)根受累區(qū)域內(nèi)的根性疼痛，輕重不一，休息后可減輕，常持續(xù)數(shù)月數(shù)年后出現(xiàn)不同程度的脊髓壓迫癥狀。也有一開始即以脊髓貫性損害出現(xiàn)者，但不多見。除少數(shù)局限性者外，最具有特征性的癥狀是由一個(gè)主要病灶引起的癥狀外，往往呈現(xiàn)多發(fā)性的癥狀，如：在橫貫水平以上或其以下的肢體、軀干出現(xiàn)局限性的萎縮或廣泛的肌纖維震顫等等。病變主要位于馬尾者，則有坐骨神經(jīng)痛、下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓以及尿便障礙等癥狀。病程較長(zhǎng)，常有明顯復(fù)發(fā)緩解，但總的趨勢(shì)是慢性進(jìn)行的。也有一旦出現(xiàn)脊髓橫貫癥狀以后，癥狀即急劇惡化者。

　　(三)腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎

　　為腦部和脊髓均有病變，兩者可同時(shí)發(fā)生，或由脊髓病變逐漸至后顱凹顱底所致，產(chǎn)生相應(yīng)的脊髓和顱神經(jīng)損害癥狀。

　　[診斷與鑒別診斷]

　　主要根據(jù)青中年急性、亞急性發(fā)病，或?yàn)槁圆〕�，病前常有感染、外傷病史或全身感染病灶，在腦部者癥狀多較局限，在脊髓者癥狀多較彌散，一般病程較長(zhǎng)，常有復(fù)發(fā)緩解，腦脊液常有蛋白、細(xì)胞增多、糖及氯化物含量多正常諸點(diǎn)。不同部位的病變尚應(yīng)和不同的疾病相鑒別。

　　(一)腦蛛網(wǎng)膜炎

　　1.枕大池蛛網(wǎng)膜炎：主要須和后顱凹中線腫瘤鑒別，有時(shí)相當(dāng)困難。一般說來(lái)，本病較腫瘤引起的腦實(shí)質(zhì)損害如平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫等均較輕或較少見，腦室造影主要是全腦室系統(tǒng)對(duì)稱性擴(kuò)大，而無(wú)第四腦室的充盈缺損或移位。CT或MRI檢查可有助明確腫瘤診斷。

　　2.小腦橋腦角蛛網(wǎng)膜炎：應(yīng)與該處的腫瘤鑒別。本病病程多有緩解，且可能有遠(yuǎn)隔部位的神經(jīng)體征(如并發(fā)現(xiàn)交叉蛛網(wǎng)膜炎出現(xiàn)的視力、視野障礙等);腦脊液蛋白增高不明顯;局部骨質(zhì)無(wú)損壞;氣腦造影、小腦橋腦角碘油造影或氣腦造影下進(jìn)行CT掃描，無(wú)明確充盈缺損(可有充盈欠佳)等，常為鑒別要點(diǎn)。此外，稍大的腫瘤CT檢查可直接顯示，但早期者陽(yáng)性率較低(總陽(yáng)性率約50%)。還可進(jìn)行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查(陽(yáng)性率95%)：兩者均可因聽神經(jīng)傳入腦干的通路受阻，出現(xiàn)腦干內(nèi)各波的異常，但腫瘤患者由于腫瘤早期對(duì)腦干的移位作用，對(duì)側(cè)腦干也可呈現(xiàn)異常，如Ⅲ-Ⅴ波峰間期常有延長(zhǎng)。

　　3.大腦半球凸面蛛網(wǎng)膜炎：須和該處的腫瘤鑒別。不同處為腦實(shí)質(zhì)的毀壞癥狀較輕，病程進(jìn)展不明顯，腦血管造影無(wú)改變，氣腦造影腦室無(wú)移位或缺損，但蛛網(wǎng)膜下腔充氣不足或有局限性充盈缺損，或因皮質(zhì)萎縮而過度充氣。病變廣泛時(shí)，由于腦脊液出腦室后回流受阻，產(chǎn)生交通性腦積水，尚有腦室擴(kuò)大現(xiàn)象。

　　4.視交叉蛛網(wǎng)膜炎：和視神經(jīng)炎及球后視神經(jīng)炎的鑒別很困難，一般說來(lái)，后者的視力減退多較蛛網(wǎng)膜炎迅速而嚴(yán)重，且視野障礙多呈抽心性縮小。和視交叉部位的腫瘤(垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、視交叉膠質(zhì)瘤等)的鑒別，則一般說來(lái)本病的進(jìn)展性較不明顯，眼底視乳頭可有炎性改變、水腫或繼發(fā)性萎縮(腫瘤則除小兒顱咽管瘤可有視乳頭水腫外，大多為原發(fā)性萎縮);視野改變多不規(guī)則，而中心暗點(diǎn)明顯;視力障礙的嚴(yán)重性和眼底改變的程度不一致，即視力障礙出現(xiàn)較早;丘腦下部及垂體癥狀較少或不出現(xiàn)。顱骨平片多無(wú)改變，即不呈現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞以及鞍上鈣化陰影等。MRI可明確腫瘤的診斷。

　　(二)脊髓蛛網(wǎng)膜炎：

　　須與急性橫貫性脊髓炎及脊髓腫瘤鑒別。前者起病急驟，脊髓橫貫損害較完全，故肢體癱瘓、感覺障礙及膀胱障礙恒同時(shí)出現(xiàn);損害水平以上以下的軀干肢體不再出現(xiàn)前后根的損害癥狀如根性分布的感覺障礙、肌肉萎縮和肌纖維震顫等;腦脊液無(wú)梗阻現(xiàn)象，蛋白含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常;脊柱X光片可有骨質(zhì)破壞。疑難病便可作脊髓碘油造影(腰骶段者也可作碘水造影)，蛛網(wǎng)膜炎病例造影劑在椎管內(nèi)常因多處受阻而流動(dòng)較緩，碘油前端常呈不規(guī)則的尖形分叉，或油柱呈條索狀，典型病例因油球分散呈現(xiàn)“燭淚狀”。而脊髓MRI檢查有助于鑒別。

　　[治療]

　　(一)抗感染治療：在疑為或明確是感染所致病例，可給以抗菌素或抗病毒制劑。有的病例即使結(jié)核證據(jù)不多，也可先給抗結(jié)核治療，兩周左右如有療效，中繼續(xù)按結(jié)核治療。

　　(二)腎上腺皮質(zhì)激素治療：可靜脈滴氫化可的松(100～200mg，每日一次，10次為一療程;或肌注或口服潑尼松、地塞米松等。椎管內(nèi)注射激素，對(duì)防止粘連擴(kuò)散和促進(jìn)炎癥吸收有一定效果，通常一次使用地塞米松2～5mg，和腦脊液混合后緩慢注射至蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，由小量開始，每周2～3次，10次為一療程。糜蛋白酶(5mg)或胰蛋白酶(5～10mg)肌注，每日一次，也可試用以軟化粘連，但療效不理想。

　　(三)擴(kuò)張血管、改善血液循環(huán)：可使用菸酸、地巴唑、654-2、山莨菪堿注射液等。

　　(四)理療：如視交叉蛛網(wǎng)膜炎可試用經(jīng)眼球部進(jìn)行碘離子導(dǎo)入法。

　　(五)放射治療：多用于脊髓蛛網(wǎng)膜炎及大腦半球凸面蛛網(wǎng)膜炎，劑量宜小，對(duì)改善血運(yùn)有一定幫助，但療效不確。

　　(六)手術(shù)治療：主要用于囊腫切除及手術(shù)減壓，對(duì)粘連的剝離有一定困難，且療效不確，對(duì)和腫瘤難以鑒別者，也可考慮手術(shù)探察。

　　此外還可使用椎管內(nèi)注射空氣療法，一次酌情注入10～15ml。自小量開始，每注入5ml氣體即放出等量腦脊液，每5～7天一次，對(duì)早期病例松解粘連、改善腦脊液循環(huán)或許有幫助。顱內(nèi)壓增高者宜用降壓措施(見顱內(nèi)壓增高綜合征一節(jié))。

　　[預(yù)防]

　　及時(shí)治療和預(yù)防各種原發(fā)疾病。

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