—、病因和發(fā)病機(jī)制

　　(—)病因

　　(二)發(fā)病機(jī)制遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1-AT所致

　　二、病理

　　(—)小葉中央型

　　(二)全小葉型

　　(三)兩型同時存在，則稱混合型肺氣腫。

　　三、病理生理

　　四、臨床表現(xiàn)

　　(一)癥狀

　　(二)體征

　　五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

　　(—)Ⅹ線檢查

　　(二)心電圖檢查

　　(三)呼吸功能檢查

　　1、通氣功能障礙如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值(FEv/FvC%〉<70%，最大通氣量低于預(yù)計(jì)值的80%。

　　2、殘氣量增加殘氣量占肺總量超過40%對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

　　(四)動脈血?dú)夥治隹沙霈F(xiàn)Pa02降低，Paco2升高。

　　(五)血液和痰液檢查

　　六、并發(fā)癥

　　(一)自發(fā)性氣胸

　　(二)肺部急性感染

　　七、診斷和分型

　　(—)診斷

　　(二)分型

　　1.氣腫型(又稱紅喘型，PP型，A型)

　　2、支氣管炎型(又稱紫腫型，BB型，B型)

　　3、混合型

　　八、治療

　　(—)應(yīng)用舒張支氣管藥物

　　(二)急性發(fā)作期應(yīng)用有效的抗菌藥物

　　(三)呼吸肌功能鍛煉

　　(四)家庭氧療

　　有呼吸衰竭者，每天10~15小時(1～2L/min)持續(xù)給氧能延長壽命，改善生活質(zhì)量

　　(五)康復(fù)治療

　　(六)手術(shù)治療

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