☛ 2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》內(nèi)容提要匯總

第十八章 心肌疾病

第一節(jié) 心肌病(原發(fā)性)

　　據(jù)統(tǒng)計，在住院患者中，心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%，近年心肌病有增加趨勢。在因心血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%。

　　一、擴張型心肌病

　　擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率較高，男多于女(2.5：1)，在我國發(fā)病率為13/10萬～84/10萬不等。

　　【病因】

　　病因迄今不明，除特發(fā)性、家族遺傳性外，近年來認為持續(xù)病毒感染是其重要原因，持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴張型心肌病。此外尚有圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。

　　【病理】

　　以心腔擴張為主，肉眼可見心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學(xué)為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　起病緩慢，多在l臨床癥狀明顯時方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，�？陕牭降谌虻谒男囊�，心率快時呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。近期由于人們對病毒性心肌炎可演變?yōu)閿U張型心肌病的認識增強，在心肌炎后常緊密隨訪，有時可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴張型心肌病，事實上是病毒性心肌炎的延續(xù)。

　　【實驗室和其他檢查】

　　(一)胸部X線檢查

　　心影常明顯增大，心胸比>50%，肺淤血。

　　(二)心電圖

　　可見多種心電異常如心房顫動，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常。其他尚有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波(圖3-10-1a)，多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但需與心肌梗死相鑒別。

　　(三)超聲心動圖

　　本病早期即可有心腔輕度擴大，后期各心腔均擴大，以左心室擴大早而顯著，室壁運動普遍減弱，提示心肌收縮力下降(圖3-10-1b)，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而致關(guān)閉不全，彩色血流多普勒顯示二、三尖瓣反流。

　　(四)心臟放射性核素檢查

　　核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低;核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低。

　　(五)心導(dǎo)管檢查和心血管造影

　　早期近乎正常。有心力衰竭時可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低。心室造影可見心腔擴大，室壁運動減弱，心室射血分數(shù)低下。冠狀動脈造影多無異常，有助于與冠狀動脈性心臟病的鑒別。

　　(六)心內(nèi)膜心肌活檢

　　可見心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等�；顧z標本除發(fā)現(xiàn)組織學(xué)改變外，尚可進行病毒學(xué)檢查。

　　【診斷與鑒別診斷】

　　本病缺乏特異性診斷指標，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時，如超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。

　　【防治和預(yù)后】

　　因本病原因未明，尚無特殊的防治方法。在病毒感染時密切注意心臟情況并及時治療，有一定的實際意義。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃和利尿劑。但本病較易發(fā)生洋地黃中毒，故應(yīng)慎用。此外常用擴血管藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑等長期口服。近年來并發(fā)現(xiàn)在心力衰竭時能使腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下降，選用β受體阻滯劑從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長期口服可使心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)而延緩病情進展。這樣不但能控制心衰而且還能延長存活時間。中藥黃芪、生脈散和�；撬岬扔锌共《荆{(diào)節(jié)免疫改善心功能等作用，長期使用對改善癥狀及預(yù)后有一定輔助作用。本病在擴大的心房心室腔內(nèi)易有附壁血栓形成，對有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風(fēng)險且沒有禁忌證的患者宜口服阿司匹林預(yù)防附壁血栓形成。對于已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，調(diào)節(jié)劑量使國際標準化凝血酶原時間比值(INR)保持在2～2.5之間。由于上述治療藥物的采用，目前擴張型心肌病的存活率已明顯提高。對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120ms，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療(cardiac resynchronization therapy，CRT)，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。少數(shù)患者有嚴重的心律失常，危及生命，藥物治療不能控制，LVEF<30%，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后尚好的患者可置人心臟電復(fù)律除顫器(implantable cardioverter and defibrillator，ICD)，預(yù)防猝死的發(fā)生。對長期嚴重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件尚可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

　　本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常，不少患者猝死。以往認為癥狀出現(xiàn)后5年的存活率在40%左右。近年來，由于上述治療手段的采用存活率已明顯提高。

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