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第三十四節(jié) 白 血 病

　　一、急性白血病

　　【診斷】

　　起病急緩不一，以發(fā)熱、貧血、出血及組織器官浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。

　　(1)發(fā)熱 多表現(xiàn)為中度發(fā)熱或高熱。當(dāng)體溫>38.5℃時(shí)往往提示繼發(fā)感染。

　　(2)貧血 半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血。

　　(3)出血 以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻、牙齦及月經(jīng)過(guò)多最常見(jiàn)。嚴(yán)重的可發(fā)生顱內(nèi)出血及眼底出血。

　　(4)白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)

　�、倭馨徒Y(jié)和肝脾腫大 淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL)多見(jiàn);肝脾多輕到中度腫大，巨脾主要見(jiàn)于慢粒急變、毛細(xì)胞白血病和幼淋細(xì)胞白血病。

　�、诠顷P(guān)節(jié)癥狀 胸骨下端壓痛、叩擊痛對(duì)診斷有重要價(jià)值。

　　③口腔癥狀 牙齦增生、腫脹。

　　④眼部、皮膚表現(xiàn) 較少見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。累及皮膚形成皮膚粒細(xì)胞肉瘤。

　�、葜袠猩窠�(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 以兒童ALL最常見(jiàn)，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐，重者有頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐和昏迷。

　�、薏G丸浸潤(rùn) 呈一側(cè)性無(wú)痛腫大，多見(jiàn)于兒童急淋緩解期。

　　【鑒別診斷】

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS) 骨髓中原始細(xì)胞占不到30%，且部分最終發(fā)展為AL。

　　2.巨幼細(xì)胞貧血 骨髓中原始細(xì)胞不增多，糖原(PAS)染色表現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性。

　　3.其他 應(yīng)與再生障礙性貧血( AA)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)相鑒別，骨髓、免疫學(xué)和遺傳學(xué)檢查可明確診斷。

　　【進(jìn)一步檢查】

　　1.血象、血涂片分類檢查。

　　2.骨髓象是白血病診斷和分型的重要依據(jù)。

　　3.有條件的醫(yī)院可進(jìn)一步查細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和基因等相關(guān)檢查。

　　4.血生化檢查、尿酸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)檢查。

　　【治療原則】

　　1.一般治療

　　(1)緊急處理 高白細(xì)胞血癥包括白細(xì)胞單采，水化、堿化，糾正水電解質(zhì)紊亂，同時(shí)給予化療和化療前預(yù)處理。

　　(2)防治感染 消毒隔離，抗感染，粒細(xì)胞輸入，應(yīng)用升白細(xì)胞藥物，大劑量丙種球蛋白輸注。

　　(3)控制出血 輸注血小板，使外周血小板維持在20×109/L以上。

　　(4)糾正貧血 輸注全血。

　　(5)防治高尿酸血癥 腎病治療以水化、堿化尿液為主。高細(xì)胞性白血病化療時(shí)可預(yù)防性使用別嘌呤醇。

　　(6)營(yíng)養(yǎng)支持 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量和易消化食物。

　　(7)促進(jìn)造血恢復(fù) 應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅素和粒-巨細(xì)胞集落刺激因子等。

　　2.化療

　　(1) ALL化療方案

　�、僬T導(dǎo)緩解治療兒童采用VP方案，成人多在VP方案基礎(chǔ)上加門(mén)冬酰胺酶(VLP)或柔紅霉素(VDP)或四藥聯(lián)合(VLDP)。

　�、诰徑夂笾委煱柟虖�(qiáng)化、維持治療和造血干細(xì)胞移植( HSCT)。

　�、鄯乐沃袠猩窠�(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　(2)急性粒細(xì)胞白血病(AML)化療方案

　�、僬T導(dǎo)緩解治療標(biāo)準(zhǔn)方案為DA方案。

　�、诰徑夂笾委熆刹捎谜T導(dǎo)緩解方案+HDAra-C鞏固強(qiáng)化，高�；颊咭薍SCT。

　　3.免疫治療用于微小殘留病灶的治療。

　　4.骨髓移植骨髓或外周造血干細(xì)胞移植。

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