【典型例題及得分要點】

　　例題1

　　主訴：男性，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個月，加重伴出血傾向1周。

　　病史：半個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無痰，二便正常，抗感冒藥治療無效，1周來病情加重，有牙齦出血。病后進(jìn)食減少，睡眠差，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無藥物過敏史。

　　查體：T 38℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，心律齊，雙肺叩清音，右下肺少許濕音，腹平軟，肝脾未及。

　　化驗：Hb 82g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼細(xì)胞20%，PLT: 29×109/L，尿、糞常規(guī)(一)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷

　�、偌毙园籽　�

　�、诜尾扛腥尽�

　　(2)診斷依據(jù)

　�、偌毙园籽〖毙园l(fā)病，有發(fā)熱相出血表現(xiàn);皮膚出血點，胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少，外周血片見到20%的原幼細(xì)胞。

　�、诜尾扛腥究人�，體溫38℃;查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕音。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①白血病類型鑒別。

　�、诠撬柙錾惓＞C合征。

　　3.進(jìn)一步檢查(4分)

　�、龠M(jìn)行骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時行骨髓活檢。

　　②進(jìn)行MLC分型檢查。

　�、坌仄⑻导�(xì)菌學(xué)檢查。

　�、芨共緽超、肝腎功能。

　　4.治療原則(3分)

　�、俑鶕�(jù)細(xì)胞類型選擇適當(dāng)?shù)幕煼桨浮?/P>

　�、谥С謱ΠY治療，包括抗生素控制感染、止咳、營養(yǎng)支持治療。

　�、塾袟l件者完全緩解后進(jìn)行骨髓移植。

　　例題2

　　病史：男性50歲，進(jìn)行性乏力、消瘦伴心悸1年，時有牙齦出血。查體貧血貌，脾平臍。

　　血象：WBC 50×109/L，RBC 4×1012/L，Hb100g/L，PLT 120×109/L，骨髓增生明顯活躍，以中、晚幼細(xì)胞為主，紅系和巨核系基本正常，NAP陽性，Ph染色體(+)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷慢性粒細(xì)胞白血病。

　　(2)診斷依據(jù)

　�、儆邢�、乏力、心悸、出血等癥狀。

　�、谟胸氀�，脾明顯增大體征。

　�、郯准�(xì)胞明顯增高，血小板正常，伴輕度貧血。

　�、躈AP陽性，Ph染色體(+)，骨髓異常增生。

　　2.鑒別診斷(5分)

　�、兕惏籽》磻�(yīng)。

　�、诩毙园籽�。

　　③脾功能亢進(jìn)。

　　④骨髓纖維化。

　　3.進(jìn)一步檢查(4分)

　　①骨髓穿刺或活檢。

　　②骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)。

　�、跙CR-ABL融合基因。

　�、苎蛩釞z測。

　　4.治療原則(3分)

　�、賹ΠY治療，如處理高白細(xì)胞血癥，如白細(xì)胞單采。

　�、诨�，應(yīng)用羥基脲、白消安(馬利蘭)治療。

　�、蹜�(yīng)用α-干擾素。

　�、軕�(yīng)用依馬替尼。

　�、莨撬枰浦�。

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