三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 過敏性紫癜的常見病因包括細(xì)菌，病毒及寄生蟲，食物、藥物或寒冷刺激等。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素作為一般情況下得首選治療，近期有效率約為80%。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 如果經(jīng)激素治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用免疫抑制劑，如：環(huán)磷酰胺等。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP診斷要點(diǎn)

　　1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

　　2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少

　　3、脾不大

　　4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙

　　5、潑尼松或脾切除治療有效

　　6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加

　　2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加

　　3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)

　　4、紅系及粒、單核系正常

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素作為一般情況下的首選治療，近期有效率約為80%。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 ITP診斷要點(diǎn)

　　1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟。

　　2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。

　　3、脾不大。

　　4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5、潑尼松或脾切除治療有效。

　　6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加。

　　2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加。

　　3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)。

　　4、紅系及粒、單核系正常。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素作為一般情況下的首選治療，近期有效率約為80%。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素治療無效后不用骨髓移植治療。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 A.再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA，簡稱再障)通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　B.AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后，醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點(diǎn)，進(jìn)行預(yù)后危險(xiǎn)分層，選擇并設(shè)計(jì)最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。建議留置深靜脈導(dǎo)管。適合行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)抽血做HLA配型。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

　　C.伊文氏綜合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)，同時(shí)伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點(diǎn)是自身抗體的存在，導(dǎo)致紅細(xì)胞以及血小板的破壞過多，而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外，尚有黃疸貧血等征象，Coombs試驗(yàn)常陽性，ANA陽性率也相當(dāng)高。該病有人認(rèn)為是特發(fā)性血小板減少性紫癜 的一種，其不僅有前者的所有癥狀，而且伴有溶血。

　　D.DIC(disseminated intravascular coagulation)，即彌散性血管內(nèi)凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，從而引起一個(gè)以凝血功能失常為主要特征的病理過程。主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)的一種嚴(yán)重病理狀態(tài)，是一種獲得性出血性綜合征。

　　E.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯(lián)纖維蛋白形成的特異性降解產(chǎn)物，血管內(nèi)血栓形成可產(chǎn)生大量的交聯(lián)纖維蛋白，纖溶酶活性繼發(fā)性增高，血漿D-二聚體含量增高。因此，檢測血漿D-二聚體含量對血栓栓塞形成、溶栓治療監(jiān)測、手術(shù)后DIC等疾病診治有重要意義。

　　3P試驗(yàn)原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體(FM)，F(xiàn)M能自行聚合成肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀物質(zhì)，在硫酸魚精蛋白的作用下形成肉眼可見的纖維素樣物質(zhì)。因此，3P試驗(yàn)可用于DIC早、中期，繼發(fā)性纖溶等疾病的診斷、治療監(jiān)測和預(yù)后判斷。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進(jìn)行合成。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肝素治療：肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成復(fù)合體，加強(qiáng)ATⅢ對凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活，發(fā)生抗凝作用。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性型ITP，出血量大，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性型ITP，多數(shù)較輕而局限。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 繼發(fā)性血小板減少癥又稱獲得性血小板減少癥，是繼發(fā)于其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當(dāng)多。繼發(fā)性血小板減少癥多有血小板減少的同時(shí)，伴溶血、紅細(xì)胞造血減少等特點(diǎn)，如evans疾病通過自身免疫機(jī)制同時(shí)破壞了血小板和紅細(xì)胞，引起血小板減少和溶血性貧血。不是單純的血小板導(dǎo)致出血引起的貧血，所以出血量與貧血的程度不成正比。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 人血漿PC測定意義：蛋白C(proteinC)為血漿中 肝癌病人血漿PC測定 相關(guān)研究表明，婦科良、惡性腫瘤病人術(shù)后血漿PC抗原水平均降低，但與良性腫瘤病人相比，惡性腫瘤病人降低更為顯著 。PC抗原降低，不僅預(yù)示著血栓性疾病的可能發(fā)生，而且是導(dǎo)致血栓性疾病的原因之一。研究發(fā)現(xiàn)Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血漿PC抗原水平逐步降低，差別顯著。表明腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生促凝物質(zhì)，導(dǎo)致PC消耗增加，而在手術(shù)過程中，凝血系統(tǒng)被激活，PC進(jìn)一步消耗。文獻(xiàn)報(bào)道 惡性腫瘤病人術(shù)后一周PC抗原為最低，兩周后恢復(fù)至正常水平。可能是隨著腫瘤的進(jìn)展，病情的加重，肝功能的進(jìn)一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC進(jìn)一步減少所致。是重要抗凝物質(zhì)之一，在TM-凝血酶復(fù)合物的作用下發(fā)揮抗凝作用。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 D-二聚體是纖維蛋白原衍生物，它是由纖維蛋白單體經(jīng)過共價(jià)交聯(lián)形成交聯(lián)纖維蛋白在纖溶酶作用下降解而產(chǎn)生的特異性終末產(chǎn)物。血管內(nèi)皮細(xì)胞含有大量的纖溶激活因子，這種激活因子可使纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶。當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞受到損傷、血栓形成或梗塞以及血管運(yùn)動改變時(shí)，可使體內(nèi)的纖溶酶激活因子增加，纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，后者使纖維蛋白水解為FDP，最終導(dǎo)致血循環(huán)中交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物—D-二聚體增加。血漿中D-二聚體生成或增高反映了凝血和纖溶系統(tǒng)的激活，是代表體內(nèi)凝血激活及繼發(fā)性纖溶的特異性分子標(biāo)志物。

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