2017年臨床助理醫(yī)師《病理學》備考章節(jié)筆記(13)

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第六節(jié) 心肌病

　　一、原發(fā)性心肌�。喝�

　　(一)擴張性心肌病(充血性心肌病)：屬于心肌病中最常見類型，約占90%。

　　病變特征：進行性心肌肥大、心腔擴張和心肌收縮力下降。心內(nèi)膜增厚，常見附壁血栓。

　　鏡下：心肌細胞肥大、變性(肌原纖維減少);間質(zhì)纖維化

　　(二)肥厚性心肌病：50%家族性

　　特征：左心室顯著肥厚、室間隔不對稱增厚、舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻。

　　病理：心臟增大，室間隔不規(guī)則增厚;心肌細胞異常肥大，心肌纖維走行紊亂。

　　臨床：心輸出量下降，肺動脈高壓可致呼吸困難。

　　(三)限制性心肌�。�

　　特征：心室充盈受限。

　　病變：心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化(以心尖部為重)，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。

　　二、克山病

　　病理特征：心肌嚴重的變性、壞死和瘢痕形成。心腔擴大，心室壁變薄，心尖部為重，心臟呈球形。

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