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風(fēng)濕免疫性疾病
(1)該患者最可能診斷是
A.風(fēng)濕病
B.川崎病
C.濕疹
D.猩紅熱
E.手足口病
『正確答案』B
『答案解析』患兒表現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴結(jié)綜合征表現(xiàn)，且應(yīng)用抗生素治療無(wú)效，所以考慮診斷為川崎病。
(2)該病治療首選的藥物是
A.阿司匹林+注射丙種球蛋白
B.糖皮質(zhì)激素
C.抗生素
D.注射丙種球蛋白
E.肝素
『正確答案』A
『答案解析』川崎病的首選治療是阿司匹林+丙球，“兩聯(lián)”療法最佳，如果沒(méi)有兩聯(lián)選項(xiàng)首選阿司匹林。
(3)該患兒病愈出院后3個(gè)月，猝死于家中，其死因最可能是
A.心力衰竭
B.肺栓塞
C.冠脈瘤破裂
D.心肌梗死
E.肺炎
『正確答案』C
『答案解析』該患兒在家中猝死的病因是冠脈瘤破裂。
1、胸腺何時(shí)開(kāi)始萎縮，其X線影何時(shí)消失
A、學(xué)齡期開(kāi)始萎縮，嬰兒期X線影消失
B、11～14歲開(kāi)始萎縮，3～4歲時(shí)X線影消失
C、18～20歲開(kāi)始萎縮，5～6歲時(shí)X線影消失
D、青春期開(kāi)始萎縮，4～6歲時(shí)X線影消失
E、青春期開(kāi)始萎縮，3～4歲時(shí)X線影消失
2、唯一能通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)的免疫球蛋白是
A、IgA
B、IgG
C、IgM
D、IgD
E、IgE
3、下列關(guān)于川崎病的預(yù)后錯(cuò)誤的是
A、為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好
B、少數(shù)患兒可見(jiàn)復(fù)發(fā)
C、未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害者可達(dá)50%～60%
D、病死率約0.5%
E、死因?yàn)樾募」Ｋ阑蚬跔顒?dòng)脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死
4、川崎病發(fā)病早期10天以?xún)?nèi)宜給予何種藥物來(lái)迅速退熱和預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生
A、阿司匹林
B、糖皮質(zhì)激素
C、抗生素
D、注射丙種球蛋白
E、肝素
5、關(guān)于川崎病，是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，那么冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程第幾周
A、第1～2周
B、第1～3周
C、第2～4周
D、第2～6周
E、第3～6周
二、A2
1、門(mén)診收入急診患兒，8個(gè)月，自出生后表現(xiàn)持續(xù)性鵝口瘡，診斷為真菌性肺炎，搶救無(wú)效死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)感染的主要原因是
A、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷
B、細(xì)胞免疫缺陷
C、體液免疫缺陷
D、吞噬細(xì)胞缺陷
E、繼發(fā)性免疫缺陷
2、患兒1歲，間斷高熱一周，眼結(jié)膜充血，口唇皸裂伴出血，草莓舌，肛周皮膚發(fā)紅，血常規(guī)提示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多，血沉增快，診斷為川崎病，以下哪項(xiàng)表現(xiàn)不可能出現(xiàn)在該患兒癥狀中
A、膽囊炎
B、無(wú)菌性腦膜炎
C、頸部淋巴結(jié)腫大
D、腹痛、嘔吐及腹瀉
E、肝大
3、7個(gè)月男孩，確診川崎病后，經(jīng)治療癥狀緩解出院，2個(gè)月后無(wú)明顯誘因猝死家中，其死因最可能是
A、冠狀動(dòng)脈瘤破裂
B、心包炎
C、腦栓塞
D、心肌炎
E、顱內(nèi)出血
參考答案：
1、
【正確答案】 E
【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開(kāi)始萎縮。胸腺位于胸骨上緣部位，出生重7～15g的器官。由骨髓產(chǎn)生的T細(xì)胞只有隨血進(jìn)入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細(xì)胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞作為機(jī)體的“衛(wèi)士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)方面發(fā)揮關(guān)鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時(shí)體積最大，3～4歲時(shí)X線影消失。青春期開(kāi)始萎縮。
2、
【正確答案】 B
【答案解析】 IgG：能通過(guò)胎盤(pán)，臍血中IgG高于母體水平，早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和過(guò)期胎兒的IgG 水平低于母體。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好;1%～2%的患兒可見(jiàn)復(fù)發(fā)。未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害者可達(dá)15%～25%;病死率約0.5%，死因?yàn)樾募」Ｋ阑蚬跔顒?dòng)脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。
4、
【正確答案】 D
【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內(nèi)靜脈滴入，宜于發(fā)病早期(10天以?xún)?nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。
5、
【正確答案】 C
【答案解析】 冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。
二、A2
1、
【正確答案】 B
【答案解析】 胸腺是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞的場(chǎng)所，細(xì)胞免疫T細(xì)胞受到抗原刺激后，增殖、分化、轉(zhuǎn)化為致敏T細(xì)胞(也叫效應(yīng)T細(xì)胞)，當(dāng)相同抗原再次進(jìn)入機(jī)體的細(xì)胞中時(shí)，致敏T細(xì)胞(效應(yīng)T細(xì)胞)對(duì)抗原的直接殺傷作用及致敏T細(xì)胞所釋放的細(xì)胞因子的協(xié)同殺傷作用，統(tǒng)稱(chēng)為細(xì)胞免疫。所以該患兒是細(xì)胞免疫缺陷。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】 川崎病患兒除典型的臨床表現(xiàn)外，還可有急性期易激惹、煩躁不安、少數(shù)有無(wú)菌性腦膜炎的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高、咳嗽、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。
3、
【正確答案】 A
【答案解析】 川崎病大中小動(dòng)脈均可累及，中等動(dòng)脈尤以冠狀動(dòng)脈病變最嚴(yán)重，冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
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