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　　川崎病的臨床癥狀

　　川崎病主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

　　其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。

　　長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

　　心肌橋早期癥狀

　　壁冠狀動脈與肌橋冠狀動脈起源正常，并無異常通道等先天性畸形，有的心外膜冠狀動脈近端或中段被淺層心肌覆蓋，經(jīng)一段短距離后又暴露于心肌外。被心肌覆蓋的冠狀動脈段稱為壁冠狀動脈或管道內(nèi)大冠狀動脈，覆蓋于冠狀動脈上的淺層心肌稱為肌橋。

　　壁冠狀動脈也可見于左對角支或左鈍緣支。壁冠狀動脈段一般不易發(fā)生動脈粥樣硬化病變，但壁冠狀動脈近端易于發(fā)生動脈粥樣硬化，由于肌橋近端管腔內(nèi)壓力高于正常冠狀動脈內(nèi)壓力，并高于主動脈內(nèi)壓力。冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)壁冠狀動脈管腔在心臟收縮期明顯小于舒張期，輕者管徑在收縮期為舒張期的60%～70%，重者僅為25%以下，甚至完全閉塞。阜外心血管病醫(yī)院的資料顯示，123例壁冠狀動脈收縮期管腔為舒張期管腔25%以下者18例(14.6%)，特別是心肌肥厚的患者在收縮期管腔受壓顯著。收縮期管徑小于舒張期25%者，201鉈(201Tl)運動心肌灌注顯像及冠狀靜脈竇起搏代謝產(chǎn)物均顯示有心肌缺血。大多數(shù)冠狀動脈灌注是在舒張期，單純收縮期受壓引起心肌缺血的原因可能壁冠狀動脈張力不正�；虔d攣，有些有癥狀的患者可能冠狀動脈受壓延長至舒張早期或伴有左室肥厚過量的心肌耗氧所致。

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