文章責編:linsen_1989
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垂體性侏儒癥是指兒童期起病的垂體前葉生長激素缺乏而導致的生長發(fā)育障礙。
診斷要點
1、出生時身長體重往往正常,1~3歲后和同齡兒童差別愈見顯著,成年時身高常在130cm以下,但身體比例、智力比例、智力發(fā)育正常。
2、青春期第二性征缺如,無腋、陰毛、男性無睪丸、陰莖和前列腺不發(fā)育或發(fā)育較差,女性無月經(jīng),乳房、子宮、卵巢和外陰均不發(fā)育。
3、X線攝片可見骨齡幼稚,骨骼久不融合。
4、空腹血漿生長抑制水平低于正常,且對胰島素或精氨酸的刺激反應不敏感。大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。
治療
1、人工合成生長激素每公斤體重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次.如生長不夠快,可逐漸增加劑量或改為每日1次.但不超過每公斤體重0.25U。
2、苯丙酸諾龍:一般在12歲后小劑量間竭應用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年為宜。
3、絨毛膜促性腺激素:只適用于年齡已達青春發(fā)育期,經(jīng)上述治療身高不再增長者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3個月為1療程,間竭竭2~3個月,可反復應用1~2年。
4、甲狀腺素片:一般以小劑量為宜,每日15~30mg。
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