垂體性侏儒癥是指兒童期起病的垂體前葉生長激素缺乏而導(dǎo)致的生長發(fā)育障礙。
診斷要點
1、出生時身長體重往往正常,1~3歲后和同齡兒童差別愈見顯著,成年時身高常在130cm以下,但身體比例、智力比例、智力發(fā)育正常。
2、青春期第二性征缺如,無腋、陰毛、男性無睪丸、陰莖和前列腺不發(fā)育或發(fā)育較差,女性無月經(jīng),乳房、子宮、卵巢和外陰均不發(fā)育。
3、X線攝片可見骨齡幼稚,骨骼久不融合。
4、空腹血漿生長抑制水平低于正常,且對胰島素或精氨酸的刺激反應(yīng)不敏感。大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。
治療
1、人工合成生長激素每公斤體重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次.如生長不夠快,可逐漸增加劑量或改為每日1次.但不超過每公斤體重0.25U。
2、苯丙酸諾龍:一般在12歲后小劑量間竭應(yīng)用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年為宜。
3、絨毛膜促性腺激素:只適用于年齡已達青春發(fā)育期,經(jīng)上述治療身高不再增長者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3個月為1療程,間竭竭2~3個月,可反復(fù)應(yīng)用1~2年。
4、甲狀腺素片:一般以小劑量為宜,每日15~30mg。