2014內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科輔導(dǎo)：腦靜脈血栓

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　　腦靜脈和靜脈竇血栓形成

　　【概述】

　　腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses，TCVS)和腦動(dòng)脈卒中不同，多見于年輕人，臨床表現(xiàn)和疾病過程變化很大，其發(fā)病機(jī)制、診斷手段和治療也與動(dòng)脈血栓形成不同。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)臨床癥狀

　　l.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀，但頭痛又是最無特征性的癥狀。成人的發(fā)生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重，數(shù)天內(nèi)到達(dá)頂峰;也可突然發(fā)病，歷時(shí)幾秒鐘，貌似蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　2.腦病變和神經(jīng)系統(tǒng)體征見于1/2的患者。特征的體征是輕偏癱和失語，幾天內(nèi)出現(xiàn)對側(cè)半球癥狀和體征，這是因上矢狀竇血栓形成造成的兩側(cè)皮質(zhì)病變所致。

　　3.癲癇發(fā)作見于約40%的患者，明顯高于動(dòng)脈卒中患者。50%的癲癇發(fā)作形式為局限性發(fā)作，也出現(xiàn)全身性發(fā)作到危及生命的癲癇持續(xù)狀態(tài)。

　　4.丘腦病變癥狀 深部靜脈系統(tǒng)血栓形成，如直竇和其分支血栓形成，將造成中央定位的、多為雙側(cè)的丘腦病變，從而出現(xiàn)精神行為障礙，諸如譫妄、遺忘和緘默，這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現(xiàn)。

　　5.神志障礙和腦疝大的單側(cè)梗死或出血壓迫間腦和腦干，若處理不及時(shí)，患者可出現(xiàn)昏迷或死于腦疝�；杳缘钠渌�原因還有丘腦病變和全身性癲癇發(fā)作。

　　6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發(fā)熱、眶周水腫、眼球突出、球結(jié)膜血管充血和水腫，以及由于累及動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)和滑車神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。

　　7.顱內(nèi)壓增高單純的顱內(nèi)壓增高只有頭痛，無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可出現(xiàn)復(fù)視。雙側(cè)展神經(jīng)受累，無定位價(jià)值。視乳頭水腫嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)短暫性視力障礙。

　　(二)病理機(jī)制

　　為了解TCVS的癥狀和體征，必須了解和區(qū)別兩個(gè)不同的但同時(shí)發(fā)生的機(jī)制：

　　1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導(dǎo)致的腦局部損害。

　　2.主要靜脈竇血栓形成造成顱內(nèi)壓增高。

　　(三)TCVS的發(fā)生率

　　最常見的為橫竇(86%)和上矢狀竇(62%)，但多數(shù)患者的血栓形成發(fā)生在一個(gè)以上靜脈竇。

　　(四)原因和危險(xiǎn)因素

　　1.遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態(tài)

　　(1)抗凝血酶缺乏。

　　(2)蛋白C和蛋白S缺乏。

　　(3)V因子Leiden突變。

　　(4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。

　　(5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia)：是由于甲基四氫葉酸降解酶(methylenetrahydro—folate reductase)基因突變所致。

　　2.獲得性血栓形成前狀態(tài)

　　(1)腎病綜合征。

　　(2)抗磷脂抗體。

　　(3)同型半胱氨酸血癥。

　　(4)妊娠。

　　(5)產(chǎn)褥期。

　　3.感染

　　(1)中耳炎，乳突炎，鼻竇炎。

　　(2)腦膜炎。

　　(3)系統(tǒng)感染性疾病。

　　4.炎性疾病

　　(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　(2)Wegener肉芽腫。

　　(3)結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)。

　　(4)炎性腸病(inflammatory bowel disease)。

　　(5)Behcet病。

　　5.血液疾病

　　(1)紅細(xì)胞增多癥：原發(fā)性和繼發(fā)性。

　　(2)血小板增多癥。

　　(3)血液惡性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。

　　(4)貧血：包括陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemo—globinuria)。

　　6.藥物

　　(1)避孕藥。

　　(2)門冬酰胺酶(asparaginase)。

　　7.機(jī)械性原因

　　(1)頭顱外傷。

　　(2)顱內(nèi)靜脈竇和頸靜脈插管。

　　(3)神經(jīng)外科手術(shù)。

　　(4)顱內(nèi)腫瘤局部侵犯，如腦膜瘤。

　　(5)腰椎穿刺。

　　8.其他

　　(1)脫水，特別是兒童。

　　(2)癌瘤和副腫瘤綜合征。

　　(3)繼發(fā)于AVM和AVF的高血流血管病變。

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