2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試相關(guān)專業(yè)知識重點復(fù)習(xí)(14)

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　　大動脈炎

　　大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸系膜上動脈為好發(fā)部位，常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異。可引起不同部位動脈狹窄、閉塞，少數(shù)可導(dǎo)致動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.頭臂動脈型

　　頸動脈、鎖骨下動脈、椎動脈狹窄和閉塞。可引起一過性腦缺血發(fā)作(TIA)至卒中等不同程度的腦缺血，可有頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減退;腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現(xiàn)搏動減弱或消失(無脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音。

　　2.胸主、腹主動脈型

　　血管炎癥累及胸主動脈、腹主動脈甚至全主動脈。頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的癥狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低，阻塞遠(yuǎn)端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。

　　3.主-腎動脈型

　　主要累及主動脈、腎動脈。高血壓為重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，表現(xiàn)為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發(fā)涼、間歇性跛行表現(xiàn)。患者上下肢血壓相差>20mmhg時提示主動脈有狹窄。大部分患者可于臍上部位聞及高調(diào)的收縮期雜音。

　　4.肺動脈-冠狀動脈型

　　病變累及肺動脈受累并不少見，可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動脈或肺段動脈，且為多發(fā)性病變。冠狀動脈受累者少見，以前降支開口或其近段狹窄或閉塞。以心悸氣短較多，但比較輕。冠狀動脈一旦發(fā)生，后果嚴(yán)重。肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，肺動脈狹窄重的一側(cè)呼吸音減弱。

　　5.廣泛型

　　具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。

　　大動脈炎檢查

　　(一)實驗室檢查

　　1.紅細(xì)胞沉降率

　　是反映本病病變活動的一項重要指標(biāo)。血沉增快多提示疾病活動時。

　　2.C反應(yīng)蛋白

　　其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標(biāo)之一。

　　3.其他

　　少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)。

　　(二)影像學(xué)表現(xiàn)

　　1.眼底檢查

　　眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動脈炎的一種特異性改變。

　　2.超聲

　　可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測定病變動脈的遠(yuǎn)、近端血流及波形，測定肢體動脈壓力。

　　3.CTA檢查

　　CTA檢查可以明確主動脈及各分支受累情況，由于肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應(yīng)注意相應(yīng)部位的CTA檢查。

　　4.血管造影

　　對頭臂血管、胸-腹主動脈、腎動脈、肺動脈進(jìn)行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位、程度。

　　大動脈炎診斷

　　典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應(yīng)懷疑本病。

　　1.單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。

　　2.腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。

　　3.近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。

　　4.不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。

　　5.無脈及有眼底病變者。

　　大動脈炎治療

　　治療大動脈炎是一種全身性疾病，應(yīng)該以內(nèi)科治療為基礎(chǔ)，外科只治療因該病引起的血管病變。

　　1.內(nèi)科治療原則

　　(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。

　　(2)激素 對早期或活動期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強(qiáng)的松、地塞米松等。

　　(3)免疫治療。

　　(4)擴(kuò)血管藥物 以改善腦和肢體血運。

　　(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。

　　(6)抗高血壓藥物 本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應(yīng)用。

　　2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)

　　目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴(kuò)張應(yīng)用較廣泛，但支架植入由于動脈炎特點，需慎重應(yīng)用。

　　3.手術(shù)治療

　　一般在病變穩(wěn)定后采取手術(shù)治療，包括體溫、血沉、白細(xì)胞計數(shù)、IgG均正常。手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時進(jìn)行動脈重建。

　　(1)對于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)等。

　　(2)胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。

　　(3)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。

　　(4)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。

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