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2014年外科學(xué)主治醫(yī)師考試基礎(chǔ)知識(shí)復(fù)習(xí)要點(diǎn)(13)

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第 1 頁(yè):病因
第 2 頁(yè):臨床表現(xiàn)
第 3 頁(yè):檢查與診斷

  皮膚惡性黑色素瘤臨床表現(xiàn)

  1.原位性惡性黑瘤

  又稱表皮內(nèi)惡黑,指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi),處于原位階段。

  (1)惡性雀斑樣痣 又名Hutchinson雀斑,常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見于暴露部位,尤以面部最常見,極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。該病開始為一色素不均勻的斑點(diǎn),一般不隆起,邊緣不規(guī)則,逐漸向周圍擴(kuò)大,直徑可達(dá)數(shù)厘米,往往一邊擴(kuò)大,而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色,其中可伴有暗褐色至黑色小斑點(diǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì),一般惡性雀斑存在10~15年,而面積達(dá)4~6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長(zhǎng),因此在很多病例,尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)者往往很慢,常常在發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)前,患者即因其他原因而死亡。

  (2)淺表擴(kuò)散性原位惡黑 又稱Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多,可發(fā)生于任何部位,但多見于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小,直徑很少超過2.5cm,常誤診為痣細(xì)胞痣。通常皮損稍隆起,外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點(diǎn)是色調(diào)多變而不一致,黃褐色、褐色、黑色,同時(shí)混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)時(shí),其速度較惡性雀斑樣痣快得多,往往在1~2年即出現(xiàn)浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。

  (3)肢端雀斑樣原位黑素瘤 發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無(wú)毛部位,特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長(zhǎng)時(shí)間較短,很快發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑,邊緣不規(guī)則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現(xiàn)為縱行色素帶。

  2.侵襲性皮膚惡性黑瘤

  (1)雀斑型黑瘤 由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)而來(lái),故常見于老年人,多發(fā)生于身體暴露部位,尤其是面部,約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形,直徑通常在3~6cm或更大,輪廓不規(guī)則,扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色,或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍(lán)色區(qū)域。隨著病程進(jìn)展,病變中出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)黑色結(jié)節(jié)。該型黑瘤,初期呈輻射性生長(zhǎng),最終才進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期,有些根本不進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年存活率可達(dá)80%~90%。

  (2)表淺擴(kuò)散型惡性黑瘤 由Paget樣原位惡黑發(fā)展而來(lái)。此時(shí)在原有稍隆起的斑片基礎(chǔ)上。出現(xiàn)局部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快,經(jīng)過一段輻射生長(zhǎng)期后即轉(zhuǎn)入垂直生長(zhǎng)期。其5年存活率約70%。

  (3)結(jié)節(jié)型惡性黑瘤 身體任何部位均可發(fā)生,但最常見于足底。開始為隆起的斑色,呈暗黑、藍(lán)黑或灰色結(jié)節(jié),有時(shí)呈粉紅色,周圍可見散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大,可發(fā)生潰瘍,或隆起如草狀或菜花樣。該型黑瘤進(jìn)展快,常無(wú)輻射生長(zhǎng)期,直接進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。5年存活率為50%~60%。

  (4)特殊類型的黑瘤 ①肢端雀斑樣痣型黑瘤 本病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無(wú)毛部位,特別好發(fā)于足跖。臨床上類似于雀斑樣痣型黑瘤,但侵襲性更強(qiáng)。以黑人和東方人較為常見。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑,邊緣不規(guī)則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現(xiàn)為縱行色素帶。②無(wú)色素性黑瘤 少見,病變通常呈結(jié)節(jié)狀,缺乏色素,常被延誤診斷,預(yù)后較差。③惡性藍(lán)痣 為罕見。由藍(lán)痣細(xì)胞惡變而成。常見于女性臀部。其明顯的特征是,即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,患者仍可生存多年。④巨毛痣中的惡性黑瘤 30%~40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍,并有顏色改變。因此,對(duì)先天性巨毛痣應(yīng)密切觀察或做預(yù)防性切除。⑤纖維增生性黑瘤 發(fā)于頭頸部,呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng),約2/3病例無(wú)色素沉著。其特征是,少數(shù)黑瘤細(xì)胞位于大量的纖維組織之中,預(yù)后較差。⑥原發(fā)病灶不明的黑瘤 此型黑瘤找不到原發(fā)病灶,黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預(yù)后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無(wú)顯著差別。

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