| 第 1 頁(yè)：試題 |
| 第 3 頁(yè)：參考答案 |
一、A1
1、
【正確答案】 B
【答案解析】 溫抗體型溶血性貧血主要是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合于紅細(xì)胞的表面，紅細(xì)胞被單核吞噬細(xì)胞破壞所引起的，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。
2、
【正確答案】 C
【答案解析】 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診試驗(yàn)為高滲冷溶血試驗(yàn)和膜蛋白電泳分析;篩選/排除試驗(yàn)為紅細(xì)胞形態(tài)檢查和滲透脆性試驗(yàn)。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】 血管內(nèi)溶血血漿中出現(xiàn)高鐵血紅素，血漿血紅素結(jié)合蛋白下降，尿中出現(xiàn)游離血紅蛋白，血漿游離血紅蛋白增高。尿中含鐵血黃素試驗(yàn)可見(jiàn)陽(yáng)性，血管外溶血尿中含鐵血黃素試驗(yàn)一般陰性。
4、
【正確答案】 A
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。
5、
【正確答案】 D
【答案解析】 溶血性貧血時(shí)由于紅細(xì)胞的破壞，膽紅素升高，間接膽紅素為主，患者常常會(huì)伴有輕、中度的黃疸。
6、
【正確答案】 D
【答案解析】 通過(guò)與正常人的血紅蛋白電泳圖譜進(jìn)行比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶，如：HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白異常。胎兒水腫綜合征患者血紅蛋白中有大量的HbBarts。
7、
【正確答案】 E
【答案解析】 蠶豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。目前已明確蠶豆中含有蠶豆嘧啶核苷和異戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異戊巴比妥酸，兩者是導(dǎo)致G-6-PD缺乏紅細(xì)胞溶血的主要物質(zhì)。
8、
【正確答案】 A
【答案解析】 診斷PNH應(yīng)做特殊溶血試驗(yàn):①酸化血清溶血試驗(yàn)。②蔗糖溶血試驗(yàn)。③蛇毒因子溶血試驗(yàn)。④補(bǔ)體溶血敏感性試驗(yàn)。⑤分子生物學(xué)技術(shù)。⑥尿隱血試驗(yàn)、尿含鐵血黃素試驗(yàn)。
9、
【正確答案】 E
【答案解析】 陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥是免疫因素所致的獲得性溶血性貧血。
10、
【正確答案】 D
【答案解析】 貧血、黃疸和脾腫大是HS最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。脾切除療效最好。
11、
【正確答案】 C
【答案解析】 PNH呈正色素性或低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)半數(shù)低于正常。
12、
【正確答案】 C
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病，多為慢性血管內(nèi)溶血，患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。
13、
【正確答案】 D
【答案解析】 重度缺鐵性貧血時(shí)，體內(nèi)貯存鐵不足，影響血紅蛋白合成。
14、
【正確答案】 D
【答案解析】 借助骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失作為標(biāo)準(zhǔn)。
15、
【正確答案】 C
【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓鐵染色顯示骨髓小�？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。鐵粒幼細(xì)胞貧血骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯增加，環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞占15%以上，有時(shí)高達(dá)30%～90%，并可見(jiàn)含有鐵顆粒的成熟紅細(xì)胞。
16、
【正確答案】 B
【答案解析】 缺鐵性貧血血象最主要的變化是紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形。血清鐵值在總鐵結(jié)合力中所占的百分比稱(chēng)為運(yùn)鐵蛋白飽和度，缺鐵性貧血時(shí)運(yùn)鐵蛋白飽和度降低。
17、
【正確答案】 B
【答案解析】 巨幼紅細(xì)胞貧血病情嚴(yán)重時(shí)常見(jiàn)全血細(xì)胞減少。
18、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙性貧血是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合征，骨髓象表現(xiàn)為造血增生減退。
19、
【正確答案】 C
【答案解析】 缺鐵性貧血是體內(nèi)慢性漸進(jìn)性缺鐵的發(fā)展結(jié)果。缺鐵性貧血的早期多為正常細(xì)胞性貧血。
20、
【正確答案】 D
【答案解析】 冷凝集素綜合征(CAS)：又名冷凝集素病，是另一種自身免疫性溶血性貧血。①血象：血片紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象，制備血片特別困難。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有時(shí)也可下降。②骨髓象：骨髓增生活躍，幼紅細(xì)胞增生顯著。③冷凝集素試驗(yàn)：陽(yáng)性，抗體幾乎均為IgM，抗體效價(jià)甚至高到1：1000～16000，但也有報(bào)告IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽(yáng)性。
21、
【正確答案】 E
【答案解析】 溶血性貧血時(shí)血清游離血紅蛋白增高(>40mg/L)，血管內(nèi)溶血明顯升高，血管外溶血輕度增高。
22、
【正確答案】 B
【答案解析】 鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳疾病，HbS在脫氧狀態(tài)下，互相聚集，形成多聚體。纖維狀多聚體排列方向與細(xì)胞膜平行，并與之緊密接觸，當(dāng)有足夠的多聚體形成時(shí)，紅細(xì)胞即由雙面凹盤(pán)狀變成鐮刀形，此過(guò)程稱(chēng)“鐮變”。鐮狀細(xì)胞貧血紅細(xì)胞鐮變形試驗(yàn)陽(yáng)性。
23、
【正確答案】 B
【答案解析】 再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查及鑒別診斷：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;多部位取材結(jié)果至少一個(gè)部位增生低下或極度低下，非造血細(xì)胞增多;如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少;一般無(wú)肝脾腫大;排除全血細(xì)胞減少的其他疾病;一般抗貧血治療無(wú)效。
24、
【正確答案】 B
【答案解析】 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高常見(jiàn)于缺鐵性貧血和溶血性貧血;降低見(jiàn)于再障、慢性病貧血、腎功能發(fā)竭等。
25、
【正確答案】 E
【答案解析】 再障其特征是造血干細(xì)胞和(或)造血微環(huán)境功能障礙，可造血的骨髓被脂肪替代，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。
26、
【正確答案】 B
【答案解析】 再生障礙危象的患者，多數(shù)骨髓增生活躍，有的增生減低或重度減低。當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，正常幼紅細(xì)胞難見(jiàn)，粒紅比例明顯增高，在骨髓涂片中可見(jiàn)巨大原始紅細(xì)胞是其突出特點(diǎn)。該細(xì)胞圓形或橢圓形，直徑、形態(tài)特征與正常原始紅細(xì)胞相似，粒系和巨核細(xì)胞系大致正常。
27、
【正確答案】 A
【答案解析】 氯霉素能抑制骨髓造血，是最常見(jiàn)的引起繼發(fā)性再生障礙性貧血的原因。
28、
【正確答案】 C
【答案解析】 再生障礙性貧血與PNH不發(fā)作型鑒別較困難，但PNH出血及感染均較輕，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高;網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常，骨髓中紅系增生較明顯;細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少;經(jīng)溶血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。
29、
【正確答案】 E
【答案解析】 紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn)：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：①原理：在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細(xì)胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ，其脫的氫通過(guò)亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+)，通過(guò)比色可觀(guān)察還原的多少。②參考值：正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血>77%)。③臨床意義：G6PD缺乏時(shí)高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%～74%，嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。
30、
【正確答案】 B
【答案解析】 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血主要是由于缺乏葉酸、維生素B12。
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