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2019臨床檢驗(yàn)技士考試臨床血液學(xué)章節(jié)習(xí)題(8)

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第 1 頁(yè):試題
第 3 頁(yè):參考答案

  一、A1

  1、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 溫抗體型溶血性貧血主要是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,產(chǎn)生自身抗體,結(jié)合于紅細(xì)胞的表面,紅細(xì)胞被單核吞噬細(xì)胞破壞所引起的,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。

  2、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診試驗(yàn)為高滲冷溶血試驗(yàn)和膜蛋白電泳分析;篩選/排除試驗(yàn)為紅細(xì)胞形態(tài)檢查和滲透脆性試驗(yàn)。

  3、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 血管內(nèi)溶血血漿中出現(xiàn)高鐵血紅素,血漿血紅素結(jié)合蛋白下降,尿中出現(xiàn)游離血紅蛋白,血漿游離血紅蛋白增高。尿中含鐵血黃素試驗(yàn)可見陽(yáng)性,血管外溶血尿中含鐵血黃素試驗(yàn)一般陰性。

  4、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。

  5、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 溶血性貧血時(shí)由于紅細(xì)胞的破壞,膽紅素升高,間接膽紅素為主,患者常常會(huì)伴有輕、中度的黃疸。

  6、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 通過與正常人的血紅蛋白電泳圖譜進(jìn)行比較,可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶,如:HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白異常。胎兒水腫綜合征患者血紅蛋白中有大量的HbBarts。

  7、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 蠶豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。目前已明確蠶豆中含有蠶豆嘧啶核苷和異戊氨基巴比妥酸葡糖苷,在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異戊巴比妥酸,兩者是導(dǎo)致G-6-PD缺乏紅細(xì)胞溶血的主要物質(zhì)。

  8、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 診斷PNH應(yīng)做特殊溶血試驗(yàn):①酸化血清溶血試驗(yàn)。②蔗糖溶血試驗(yàn)。③蛇毒因子溶血試驗(yàn)。④補(bǔ)體溶血敏感性試驗(yàn)。⑤分子生物學(xué)技術(shù)。⑥尿隱血試驗(yàn)、尿含鐵血黃素試驗(yàn)。

  9、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥是免疫因素所致的獲得性溶血性貧血。

  10、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 貧血、黃疸和脾腫大是HS最常見的臨床表現(xiàn)。脾切除療效最好。

  11、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 PNH呈正色素性或低色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)半數(shù)低于正常。

  12、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病,多為慢性血管內(nèi)溶血,患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。

  13、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 重度缺鐵性貧血時(shí),體內(nèi)貯存鐵不足,影響血紅蛋白合成。

  14、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 借助骨髓鐵染色顯示骨髓小?扇捐F消失作為標(biāo)準(zhǔn)。

  15、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓鐵染色顯示骨髓小?扇捐F消失,鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。鐵粒幼細(xì)胞貧血骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯增加,環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞占15%以上,有時(shí)高達(dá)30%~90%,并可見含有鐵顆粒的成熟紅細(xì)胞。

  16、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 缺鐵性貧血血象最主要的變化是紅細(xì)胞形態(tài)大小不等,以小細(xì)胞為主,中心淺染區(qū)擴(kuò)大,甚至呈環(huán)形。血清鐵值在總鐵結(jié)合力中所占的百分比稱為運(yùn)鐵蛋白飽和度,缺鐵性貧血時(shí)運(yùn)鐵蛋白飽和度降低。

  17、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 巨幼紅細(xì)胞貧血病情嚴(yán)重時(shí)常見全血細(xì)胞減少。

  18、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 再生障礙性貧血是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合征,骨髓象表現(xiàn)為造血增生減退。

  19、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 缺鐵性貧血是體內(nèi)慢性漸進(jìn)性缺鐵的發(fā)展結(jié)果。缺鐵性貧血的早期多為正常細(xì)胞性貧血。

  20、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 冷凝集素綜合征(CAS):又名冷凝集素病,是另一種自身免疫性溶血性貧血。①血象:血片紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、紅細(xì)胞呈緡錢狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象,制備血片特別困難。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,有時(shí)也可下降。②骨髓象:骨髓增生活躍,幼紅細(xì)胞增生顯著。③冷凝集素試驗(yàn):陽(yáng)性,抗體幾乎均為IgM,抗體效價(jià)甚至高到1:1000~16000,但也有報(bào)告IgG或IgA增高,故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽(yáng)性。

  21、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 溶血性貧血時(shí)血清游離血紅蛋白增高(>40mg/L),血管內(nèi)溶血明顯升高,血管外溶血輕度增高。

  22、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳疾病,HbS在脫氧狀態(tài)下,互相聚集,形成多聚體。纖維狀多聚體排列方向與細(xì)胞膜平行,并與之緊密接觸,當(dāng)有足夠的多聚體形成時(shí),紅細(xì)胞即由雙面凹盤狀變成鐮刀形,此過程稱“鐮變”。鐮狀細(xì)胞貧血紅細(xì)胞鐮變形試驗(yàn)陽(yáng)性。

  23、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查及鑒別診斷:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;多部位取材結(jié)果至少一個(gè)部位增生低下或極度低下,非造血細(xì)胞增多;如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少;一般無肝脾腫大;排除全血細(xì)胞減少的其他疾病;一般抗貧血治療無效。

  24、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高常見于缺鐵性貧血和溶血性貧血;降低見于再障、慢性病貧血、腎功能發(fā)竭等。

  25、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 再障其特征是造血干細(xì)胞和(或)造血微環(huán)境功能障礙,可造血的骨髓被脂肪替代,導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。

  26、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 再生障礙危象的患者,多數(shù)骨髓增生活躍,有的增生減低或重度減低。當(dāng)紅系造血停滯時(shí),正常幼紅細(xì)胞難見,粒紅比例明顯增高,在骨髓涂片中可見巨大原始紅細(xì)胞是其突出特點(diǎn)。該細(xì)胞圓形或橢圓形,直徑、形態(tài)特征與正常原始紅細(xì)胞相似,粒系和巨核細(xì)胞系大致正常。

  27、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 氯霉素能抑制骨髓造血,是最常見的引起繼發(fā)性再生障礙性貧血的原因。

  28、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 再生障礙性貧血與PNH不發(fā)作型鑒別較困難,但PNH出血及感染均較輕,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高;網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常,骨髓中紅系增生較明顯;細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少;經(jīng)溶血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。

  29、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn):高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn):①原理:在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白,正常紅細(xì)胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ,其脫的氫通過亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+),通過比色可觀察還原的多少。②參考值:正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血>77%)。③臨床意義:G6PD缺乏時(shí)高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%~74%,嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。

  30、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血主要是由于缺乏葉酸、維生素B12。

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